Title: T4 / MDBI / Moment 1 / Klinisk Patologi/Cytologi / Primär hyperparathyroidism

Q: Vilket är det vanligaste
sjukdomstillståndet i bisköldkörtlarna?
A: Primär hyperparathyroidism

Q: Hur ser parathyroidea ut?
A: - Rödbruna till färgen
- Väger oftast <60 mg
- 5% av befolkningen har mer än 4 körtlar

Q: Vilken uppgift har parathyroidea?
A: En viktig uppgift att reglera serumnivåer av ca2+ genom att frisätta PTH som påverka osteoklaster att frisätta Ca20+ till blodet, PTH stimulerar även njuren som ökar resorption av kalk från primärurinen och PTH aktiverar vit D, som påverkar tarmen, som tar upp mer Ca2+ från födan

Q: Hur inhiberas frisättning av PTH?
A: - Frisättning av PTH inhiberas av Ca2+ direkt som binder till en rec på parathyroideacellerna
- Aktiverat vit D bromsar tillväxt av bisköldkörtlar

Q: Vad beror primär hyperparathyroidism på och hur ser blodvärdena ut?
A: - Primär tumör i bisköldkörtel
- PTH är förhöjt i blodet, liksom kalcium

Q: Vad beror sekundär hyperparathyroidism på och hur ser blodvärdena ut?
A: Sekundär förstoring av alla 4 bisköldkörtlar till följd av njursvikt (utebliven hämning via kalk och vitD)
PTH ofta högt, kalcium ofta normalt

Q: Vilken typ av tillstånd är sekundär hyperparathyroidism?
A: Sekundär är inget tumörtillstånd, det är en sekundär fysiologisk förstoring av alla bisköldkörtlar för att njurarna sviktar

Q: Vad är def  och prevalens av primär parahyperthyroidism (PHPT)?
A: Def: Neoplastisk tillväst av en eller flera bisköldkörtlar som leder till hypersekretion av PTH och således ger hyperkalcemi
Prevalens: Ca 2-3% av alla postmenopausala kvinnor i Sve

Q: Vd är vanligaste orsaken till PHPT?
A: Vanligaste orsaken till PHPT är ett sporadiskt uppkommet adenom, ingen genetisk predisposition, man har bara otur

Q: Vilka orsaker finns till PHPT?
A: - 1 sporadiskt adenom (85%)
- Multipla adenom - simultan tillväxt av alla 4 (15%)
- Parathyroideacancer (1%) - påvisad malign potential ger diagnosen

Q: Vad ä det risk för om man har multipla adenom?
A: Man kan ha multipla adenom, om flera körtlar är sjuka samtidigt är det risk att det är ett ärftligt syndorm

Q: Vilken risk finns vid parathyroideacancer?
A: Parathyroideacancer är ovanligast, men är farligt och dödlig för den sprider sig och blir då svårbehandlad

Q: Hur försöker man behandla PHPT?
A: Man försöker behandla med kirurgi
- Om det är multipla kan det vara svårare
- Om det är cancer är det svårt spec om det växer invasivt i angräsnade vävnader

Q: Varför är Ca2+ viktigt i kroppen?
A: Nervcell ex.
- Intracellulärt - låga nivåer av Na+ och Ca+2, men de är högre på insidan
- Ca2+ binder till spänningkänsliga Ca2+ som öppnar en Na+kanal, Na+ åker igenom och man får en depolarisering som kan leda en elektrisk impuls i en nervcell

Q: Hur sätts Ca2+ funktion ur spel vid PHPT?
A: Vid höga Ca2+ halter binder det till sina kanaler ch ett antal joner blockerar Na+kanalerna, Na+ signaleringen blockeras och en mindre andel av na+ jonerna kommer in och depolariserar

Q: Vilka allmänna symtom fås vid hyperkalcemi vid PHPT?
A: - Trötthet
- Nedstämdhet/depression
- Muskelsvaghet
- Förstoppning
- Polyuri/polydipsi

Q: Vilka komplikationer fås vid hyperkalcemi vid PHPT?
A: - Njursten
- Gallsten
- Benskörhet

Q: Vad handlar symtomen om vid PHPT (hyperkalcemi)?
A: Symtom handlar om en nedsatt exciterbarhet i muskulatur - pga för högt Ca2+

Q: Vad är def av Parathyroidea-adenom (PTAD)?
A: - En godartad tumör ursprungen ur parathyroidea
- En av de vanligaste endokrina tumörerna

Q: Vilka drabbas av PTAD?
A: - Man:Kvinna-ratio 1:3
- Alla åldrar drabbas, ffa kvinnor i menopaus
- Vanligaste orsaken för PHPT är ett singulärt PTAD

Q: Hur ser PTAD ut histologiskt?
A: Är i periferin normal, i mitten är inga fettceller bara växt av tumörceller som tränger ut normal vävnad i periferin

Q: Vad involverar multipel körtelsjukdom och vad associeras den med?
A: - Involverar mer än 1 körtel (oftast alla 4, men inte alltid)
- Ofta (ca 20%) associerat till det rftliga MEN1-syndromet

Q: Hur behandlas multipel körtelsjukdom?
A: Kirurgi:
- Total parathyroidektomi + reimplantation
- Subtotal parathyroidektomi (3,5 avlägsnas)

Q: När snackar man om multipel körtelsjukdom?
A: Detta kan man ha sporadiskt av slumpen, men när alla fyra tillväxer brukar man prata om multiple körtelsjukdom kopplat till genetik, ffa MEN1-syndrom

Q: Vad är hur behandlas multipel körtelsjukdom med kirurgi?
A: Man har en nedärvd risk för tumörer i bisköldkörtlarna, utvecklas asynkront, men man vill ej operera dem vid flera tillfällen så man tar bort alla 4 och sedan tar man lite vävnad och operear in i underarmen för att den är lättare att skrapa ur om den blir malign

Q: Varför opererar man tillbaka cancervävnad i underarmen vid multipel körtelsjukdom?
A: - Utan parathyroidea avlider pat inom 20-30 min, vilket är halveringstiden av PTH, man dör i kramper utan dem, man måste lämna lite tumörvävnad
- MEN1 är oftast godartad så det är ok

Q: Hur ser prevalensen ut för MEN1 syndromet?
A: 1:100 000 i Sve
Autosomalt dominant, beror på mutation i tumörsuppressorgenen MEN1

Q: Vad utvecklar pat som drabbas av MEN1 syndromet?
A: Drabbade utvecklat multipla parathyroidea-adenom, hypofystumör och insulinproducerande tumörer i pancreas
Unga pat med PHPT, pat med minst 2 MEN1-relaterade tumörer och/eller positiv släkthistoria bör genomgå genetisk analys

Q: Hur växer ofta PT-tumörer och vad kan det kopplas till?
A: - Oftast stora tumörer med inväxt i thyroidea
- Växer invasivt i kärl och nerver
- Ofta kopplade till ett ärftligt syndrom (HPT-JT) där den drabbade även utvecklar fibrom i ffa mandibel

Q: Hur ser behandling och överlevnad ut vid PT-cancer?
A: - Otroligt svårbehandladt om tumören hinner sprida sig innan kirurgi
- Patienterna för i okontrollerad hyperkalcemi

Q: Vad gör ofta PT-cancer?
A: - Prod ofta mycket PTH, pat har en hyperkalcemi ochkrampar mycket, kan behöva intesivvård

Q: Hur ser behandling ut vid PT-cancer?
A: - Svårt att ställa diagnos operativt, endast patologer kan
- Om pat har detta eller multiglandulär sjukdom ska man skicka prov till genetik för att leta efter MEN1 och HPT-JT
- Finns inget cellgift eller strålning som biter på dessa pat

Q: Vilken är den vanligaste orsaken till hyperkalcemi?
A: PHPT

Q: Vad kan PHPT bero på?
A: PTPH kan bero på adenom, multipel körtelsjukdom (flera adenom, tänk MEN1-syndrom) eller parathyroideacancer