Title: T5 / Hematologi / RAT-Hematologi

Q: Vid en myeloproliferativ neoplasi (MPN) ses i perifert blod oftast
Låga blodvärden
M-komponent
Höga blodvärden
Blaster
A: Höga blodvärden

Q: Vilken sjukdomsdrivande genetiska förändring är mest frekvent involverad vid myeloproliferativ neoplasi (MPN)?
MPL
ASXL1
JAK2
CALR
A: JAK2

Q: Den största risken vid myeloproliferativ neoplasi (MPN) är
Risk för blödning
Risk för transformation till akut myeloisk leukemi (AML)
Risk för infektion
Risk för tromboembolisk händelse
A: Risk för tromboembolisk händelse (man ger trombyl 75 mg x1 i profylax)

Q: Vilket av följande tillstånd kan inte ge en sekundär polycytemi?
Dehydrering eller användning av diuretika
Diabetes och hyperkolesterolemi
Användning av testosteron eller anabola steroider
Lungsjukdom/obstruktivt sömnapné syndrom (OSAS)
A: Diabetes och hyperkolesterolemi

Q: Det finns många orsaker till reaktiv trombocytos, men när bör du misstänka essentiell trombocytemi (ET)?
Vid trombocytos >450 x 10^9/L och samtidig järnbrist
Vid mycket höga trombocytvärden >800 x 10^9/L
Vid TPK >450 x 10^9/L i >3 månader utan påvisbar sekundär orsak
Vid trombocytos >450 x 10^9/L och symptom på trötthet, viktnedgång och svettningar
A: Vid TPK >450 x 10^9/L i >3 månader utan påvisbar sekundär orsak
(Vid enskilda >1000)

Q: Vad är den primära orsaken till de cytopenier som ofta ses i perifert blod vid myelodysplastiskt syndrom (MDS)
Ökad andel fibros i benmärgen
Genetiska förändringar på stamcellsnivå
Undanträngning av normal hematopoes pga blastökning
Substratbrister, dvs brist på B12, Folat och/eller järn
A: Genetiska förändringar på stamcellsnivå

Q: Vilken andel meyloiska blaster i benmärgen kräva för att ställa diagnosen akut myeloisk leukemi (AML)?
Mer än 20%
Mer än 50%
Mer än 75%
Mer än 10%
A: Mer än 20%

Q: Vilken är ursprungscellen vid akut myeloisk leukemi?
Granulocyt
B-lymfocyt
Metamyelocyt
Hematopoietisk stamcell
A: Hematopoietisk stamcell

Q: En kvinna med bärarskap av thalassemi planerar graviditet med sin partner som också är anlagsbärare för thalassemi. Hur stor är risken att barnet blir dubbel anlagsbärare, dvs får thalassemi?
100% risk
75% risk
25% risk
50% risk
A: 25% risk

Q: Vilken är den medicinska termen för en allvarlig isolerad trombocytopeni som karaktäriseras av ett plötsligt tapp av trombocytantalet, ofta triggat av virusinfektioner eller läkemedel?
Immunologisk trombocytopeni
Hemolytisk uremiskt syndrom
Trombotisk trombocytopen purpura
Disseminerad intravasal koagulation
A: Immunologisk trombocytopeni

Q: En patient söker dig med trötthet och sjukdomskänsla samt tidig mättnadskänsla. Hb 79, LPK 118 och trombocyter 665. Diffen ser ut enligt följande (bild) vilken är den mest sannolika diagnosen?
Kronisk myeloisk leukemi
Primär myelofibros
Kronisk lymfatisk leuekmi
Akut myeloisk leukemi
A: Kronisk myeloisk leukemi

Q: Vilket av följande läkemedel kan ge mild leukocytos?
Kortison
Antidepressiva
Paracetamol
NSAID, tex ibuprofen eller naproxen
A: Kortison

Q: Vilket blodprov avgör om hemolytisk anemi är (sannolikt) autoimmun?
Direkt antiglobulin-test (DAT)
Anti-neutrofila cytoplasmatiska antikroppar (ANCA)
Erytrocyt-volymfraktion (EVF)
Anti-nukleära antikroppar (ANA)
A: Direkt antiglobulin-test (DAT)

Q: Du utreder en patient med pancytopeni, det vill säga både sänkt Hb, LPK och TPK. I diffen ses inga blaster. Vilket svarsalternativ innehåller flest möjliga differentialdiagnoser?
Akut myeloisk leukemi, aplastisk anemi, grav folsyrebrist
Hårcellsleukemi, infektion, kronisk lymfatisk leukemi
Kronisk myeloisk leukemi, Myelodysplastiskt syndrom, Autoimmun hemolytisk anemi
Myelodysplastiskt syndrom, Aplastisk anemi, kronisk myeloisk leukemi
A: Akut myeloisk leukemi, aplastisk anemi, grav folsyrebrist

Q: Vad riskerar en patient som har blivit splenektomerad?
Allvarliga infektioner med kapselbärande bakterier på grund av nedsatt produktion av vissa typer av immunglobuliner
Att drabbas av lymfom då sjuka cirulerande lymfocyter normalt sett konsulmeras i mjälten
Tromboser på grund av minskad konsumption av koagulationsfaktorer och trombocyter
Järnbrist då mjälten innehåller många järninnehållande makrofager i retikuloendoteliala systemet
A: Allvarliga infektioner med kapselbärande bakterier på grund av nedsatt produktion av vissa typer av immunglobuliner

Q: Vad orsakar smärtan vid en vasoocklusiv kris vid sicklecellsjukdom?
Biverkan av Hydroxurea som många patienter behandlas med
Ökad benmärgsaktivitet på grund av hemolysen
Mikrotromboser på grund av sicklande erytrocyter
Järninlagring i leder till följd av upprepade transfusioner
A: Mikrotromboser på grund av sicklande erytrocyter

Q: TPK är normalt 140-350 x109/L hos vuxna. Under vilket TPK-värde ses en tydligt ökad risk för allvarliga blödningar?
<10
<50
<140
<80
A: <10

Q: Vilken av dessa avvikelser kännetecknar mikroangiopatisk hemolytisk anemi vid TTP?
Kraftigt förhöjt CRP
Förekomst av schistocyter
Förlängd APT-tid
Förekomst av target cells
A: Förekomst av schistocyter

Q: Du utreder en patient som söker för trötthet, patienten har även uppmärksammat ökad blödningsbenägenhet. Grundat på det lab du ser nedan, vilket blir nästa steg i utredningen?
Utvidgade anemiprover
Datortomografi hals, thorax och buk
Benmärgsundersökning
Genetiska analyser på perifert blod
A: Benmärgsundersökning

Q: Vid vilket av nedanstående alternativ brukar man inte se makrocytär anemi?
Myelodysplastiskt syndrom
Hemolytisk anemi
Kobalaminbrist
Blödning
A: Blödning

Q: Hur brukar man beskriva radiologiska förändringar som kan ses vid Myelom?
Lytiska lesioner
Osteoporos
Osteopeni
Sklerotiska förändringar
A: Lytiska lesioner

Q: Vilken cell utgör de sjuka cellerna vid Myelom?
T-lymfocyt
Plasmacell
Granulocyt
NK-cell
A: Plasmacell

Q: Vilka labmässiga och radiologiska avvikelser brukar beskrivas som ROTI (related organ tissue impairment) vid Myelom?
Anemi, kreatininstegring, hypercalcemi, fraktur
Anemi, trombocytopeni, M-komponent, fraktur
Hög SR, M-komponent, kreatininstegring, skelettlesioner
Anemi, kreatininstegring, hypercalcemi, skelettlesioner
A: Anemi, kreatininstegring, hypercalcemi, skelettlesioner

Q: Vad är rätt påstående vad gäller MGUS (monoklonal gammopati av oklar signifikans)?
Vid MGUS förekommer det att andelen plasmaceller i benmärgen överstiger 10%
Vid MGUS så finns en risk för utveckling till Myelom
Vid MGUS så är det vanligt med hög SR pga M-komponenten
Vid MGUS så föreligger en M-komponent som alltid är <10 g/L
A: Vid MGUS så finns en risk för utveckling till Myelom

Q: Vad är den vanligaste orsaken till njurinsufficiens vid Myelom?
Toxisk effekt av monoklonala tunga kedjor på njurtubuli
Toxisk effekt av monoklonala lätta kedjor på njurtubuli
Anemi leder till stegring av EPO vilket belastar njuren
Plasmacellerna producerar cytokiner som belastar njuren och kan ge kreatininstegring
A: Toxisk effekt av monoklonala lätta kedjor på njurtubuli

Q: Vid analys av S-FLC hos patient med myelom så ses typiskt
Sänkta nivåer med bibehållen kvot
Förhöjda nivåer med förskjuten kvot
Sänkta nivåer med förskjuten kvot
Förhöjda nivåer med bibehållen kvot
A: Förhöjda nivåer med förskjuten kvot (kappa/lambda)

Q: Hur utövar Low Molecular Weight Heparins (LWMH)sin blodförtunnande effekt?
De hämmar faktor VII
De påverkar Vitamin K
De hämmar faktor Xa
De sänker trombocytnivåer
A: De hämmar faktor Xa

Q: 32-årig kvinna, trebarnsmor, tidigare gallopererad, söker vårdcentralen pga förstorad lymfkörtel höger armhåla som smärtar. Hon mår bra för övrigt, ingen feber eller andra B-symtom. I höger axill palperas en 4x4 cm stor körtel, övriga stationer ua. Hon remitteras vidare till hematologmottagningen för poliklinisk utredning.
Vad blir nästa steg i utredningen?
Lymfkörtelbiopsi
Ultraljud av armhålan
Mammografi
Finnålspunktion
A: Lymfkörtelbiopsi

Q: 43-årig man söker på vårdcentralen pga trötthet och yrsel sedan 2 månader. Han har gått ned 8 kg i vikt senaste halvåret. Inga särskilda fynd i status. Blodprover visar Hb 66, Lpk 5.3, Tpk 300, MCV 90, ferritin 328, transferrin-mättnad 0.2, järn 10, CRP 98, SR 160, elfores visar en M-komponent av typ IgM kappa cirka 50 g/L, haptoglobin 4,4.
Hon remitteras vidare till hematologmottagningen för poliklinisk utredning.
Vad blir nästa steg i utredningen?
Thyroidea-prover
DAT
Benmärgsbiopsi
Gastroskopi
A: Benmärgsbiopsi

Q: Vilket av följande påståenden om lymfom är korrekt?
Reed-Sternbergceller förekommer vid mantelcellslymfom
Lågmaligna lymfom ska alltid behandlas
Stadium IVB betyder lokaliserad sjukdom utan B-symtom
M-komponent IgM kan förekomma vid flera sorters lymfom
A: M-komponent IgM kan förekomma vid flera sorters lymfom

Q: Burkittlymfom är en sjukdom utgången från
En omogen T-cell
En omogen B-cell
En mogen T-cell
En mogen B-cell
A: En mogen B-cell

Q: Du har beställt en mellannålsbiopsi av snabbt växande lymfkörtlar i höger axill på en patient. Du får svaret att patologen ser en storcellig malign cellpopulation som är positiv för CD20. Ki67-uttryck uppskattas till mellan 60-70%.
A) Vilken typ av hematopoetiska celler utgår tumören ifrån (dvs vilka uttrycker CD20)?
T-celler
B-celler
Monocyter
Hematopoetiska stamceller
A: B-celler

Q: Vad indikeras av markören Ki67?
Att cellerna gått i apoptos
Cellernas järninnehåll
Cellernas proliferationsgrad
Att cellerna är maligna
A: Cellernas proliferationsgrad

Q: Vad innebär att ett lymfom är i stadium III (enligt Ann Arbour klassifikationen)?
Att det är av högmalign, aggressiv typ
Att det är refraktärt mot första och andra linjens behandling
Att det medför att patienten är sängliggande under mer än halva dygnets timmar
Att det är spritt till körtlar på båda sidor av diafragma
A: Att det är spritt till körtlar på båda sidor av diafragma

Q: Vilken av följande är inte en riskfaktor för att insjukna i lymfom?
Manligt kön
Kvinnligt kön
Tidigare cytostatikabehandling
Autoimmun sjukdom
A: Kvinnligt kön

Q: Vad kännetecknar ett högmalignt lymfom?
Det är snabbväxande
Det är spritt till organ utanför lymfkörtlarna och benmärgen
Det är resistent mot cytostatikabehandling
Det är obotbart
A: Det är snabbväxande

Q: Vilket organ är särskilt viktigt att behandla vid akut lymfatisk leukemi för att förebygga återfall?
Binjurarna
Levern
Hjärnan
Lungan
A: Hjärnan (celler kan ta sig över BBB, svåråtkomligt, måste behandlas för total eradikering av sjuka celler)

Q: Vilket ämne orsakar njurskada vid så kallat tumörlyssyndrom?
Bilirubin
Urat
Laktat
Laktatdehydrogenas
A: Urat

Q: En 81-årig man med förmaksflimmer och mekanisk aortaklaff söker akut för hematochezi, dvs. färsk blod i avföringen. På akutmottagningen är patienten kallsvettig och blek. Han har ett blodtryck på 98/65 mmHg, är takykard med pulsfrekvens på 110/min och hög andningsfrekvens på AF 22/min. Han behandlas med antikoagulantia.
Vilken behandling bör ges för att akut reversera hans blodförtunnande behandling så att koagulationen optimeras nu när han blöder?
Idarucizumab
Desmopressin
Protrombinkomplexkoncentrat
Vitamin K
Rekombinant Faktor VIIa
A: Protrombinkomplexkoncentrat

Q: 30-årig kvinna söker dig på mottagningen och är gravid i vecka 25. Hon berättar att hennes pappa har någon typ av blödarsjuka men vet inte vilken. Hon undrar över risk för det väntade barnet som är pojke. Vad är det enda rätta att svara henne?
Ingen utredning behövs innan förlossning
Det finns en risk att det väntade barnet skulle kunna ha hemofili
Om ingen annan i familjen är blödarsjuk är risken låg för det väntade barnet
Blödarsjuka kan inte ärvas
A: Det finns en risk att det väntade barnet skulle kunna ha hemofili