Title: T5 / Pulmonologi / Sarkoidos
Tags: Sarkoidos Ögat

Q: Från vilka två delar behövs för att få sarkoidos?
A: En genetisk del + utsättas för specifika bakterieantigen (ex. m.tuberculosis)

Q: Vilken är den genetiska defekten som ligger bakom sarkoidos?
A: En polymorfism (annan form) av HLA-genen

Q: Hur skiljer sig de granulomen som sarkoidos orsakar från t.ex. de som kommer från tuberkulos
A: De är icke-nekrotiska - ingen död vävnad i mitten av granulomet

Q: Vad kan sarkoidosgranulom i hjärnan orsaka? På vilka ställen?
A: Nedsatt ADH-produktion (hypotalamus) & hypopituitarism (hypofysen)

Q: Vad kan sarkoidosgranulom i ögat orsaka? På vilka ställen? Vad leder det till?
A: Posterior & anterior uveit - smärtfria visuella ändringar (uvea)

Q: Vad kan sarkoidosgranulom i parotidkörtlarna orsaka? På vilka sidor?
A: Parotit (uni/bilateralt)

Q: Vad kan sarkoidosgranulom i N.Facialis orsaka?
A: Facialispares

Q: Vad kan sarkoidosgranulom i hjärtat orsaka? På vilka ställen?
A: I myokardium = restriktiv kardiomyopati (hårda & styva kammarväggar).
I Ledningssystem (ex. AV-noden) - AV-block, även VA.
I Perikardium = perikardit / perikardiell effusion

Q: Vad är Heerfordts syndrom?
A: Typ ar sarkoidos som leder till parotit & facialnervspares

Q: Vad kan sarkoidosgranulom i levern eller splen orsaka? Vad kallas det om båda drabbas?
A: Hepatomegaly & splenomegaly - om båda = hepatosplenomegaly

Q: Vad kan sarkoidosgranulom i leder orsaka? Vilak leder är vanligast?
A: Artralgi (ledsmärta) - vanligast i anklarna

Q: Vad kan sarkoidosgranulom i lungan orsaka? På vilka ställen?
A: I hilarlymfkörtlarna = bilateral hiluslymfom (förstorning av lymfkörtlarna).
I lungvävnaden = Interstitiell lungsjukdom

Q: Vad är Löfgrens syndrom? Vad orsakar?
A: Akut uppkommande av artralgi, bilateral hilar lymfadenopati & hudutslag på underbenen + feber - från sarkoidos

Q: Hur kan sarkoidos leda till njurstenar?
A: Granulomen utsöndrar -alfahydroxylas som aktiverar Vitamin D  => mycket kalcium i urinen => nefrokalcinos => njursten

Vad kan det finnas förhöjda värden av i blodet i de som har sarkoidos? Varför?
CRP  då inflammatoriska processer
ACE då epeteloida celler utsöndrar
D-vitamin då jättecellerna aktiverar
Ca+ då D-vitamin leder till fler kalciumkanaler i magen
antikroppar  då många T-celler i granulom.

Q: Vad finns det för två nämnda gruppsymptom för sarkoidos? Vilka symptom ingår?
A: Heerfordts syndrom - facialispares & parotit
Löfgrens syndrom - artralgi, bilateral hiluslymfom, hudutslag

Q: Var sitter hudförändringarna vid Löfgrens syndrom? Vad kallas dessa?
A: Underbenen - kallas erythema nodosum

Q: Var i lungorna sätter sig ofta sarkoidos?
A: Oftast värst högt upp - sedan gradient desto längre ner man kommer

Q: Ska man behandla alla med sarkoidos?
A: Nej - endast där det är risk för organskada
Ska dock följa alla med sarkoidos så det inte försämras

Q: Hur diagnostiseras Löfgrens syndrom (sarkoidos)?
A: Löfgrens syndrom: Typisk klinisk bild + BAL

Q: Hur diagnostiseras icke-Löfgrens syndrom?
A: Typisk klinisk bild
Förändringar i 2 organ (ex. lunga + lymfkörtlar)
Icke-nekrotiserande granulom i minst ett organ
Andra orsaker uteslutna

Q: Vilka orsaker kan det finnas till granulombildning?
A: Sarkoidos
TB
Cancer
Främmande kroppsreaktion
Wegeners granulomatos/GPA, SLE
Infektioner
Allergisk alveolit

Q: Hur kommer kvoten av CD4/CD8 se ut vid sarkoidos? Varför är detta viktigt?
A: Vid sarkoidos aktiveras och prolifererar CD4-celler => hög CD4/CD8-kvot
Vid en bal kan man se lymfocytos och hög CD4/CD8 => sarkoidosdiagnos

Q: Hur utreds sarkoidos? Vika cell/vävnadsprover kan man ta?
A: Bronkoskopi:
BAL
px (biopsi) - från luftvägar
TBL (transbronkiell lungbiopsi - tar biopsi från perifer lungvävnad)
Kryobiopsi
EBUS/EUS - ultraljud i bronken/esofagus för biopsi av hiluslymfkörtel

Q: Vad kan man se på EKG vid betydande hjärtsarkoidos?
A: Normalt EKG utesluter betydande hjärtengagemang
Vanligaste förändringarna är AV-block och ventrikulära arytmier

Q: Vilka sarkoidosmanifestationer kräver skyndsam behandling?
A: Neurosarkoidos, hjärtsarkoidos, njursarkoidos m. högt kreatinin och kalcium, ögonsarkoidos (uveit)

Q: Hur behandlas Löfgrens syndrom?
A: NSAID
Alla ska dock inte bahndlas

Q: Vad är stadium 1 av sarkoidos?
A: Bilateral hiluslymfkörtelförstoring

Q: Vad är stadium 2 av sarkoidos?
A: Lymfkörtelförstoring + infiltrat

Q: Vad är stadium 3 av sarkoidos?
A: Endast infiltrat (dvs inte längre lymfkörtelförstoring)

Q: Vad är stadium 4 av sarkoidos?
A: Fibros

Q: Vilka behandlingsstrategier finns vid icke-löfgrens syndrom (1:a - 4:e -handsval)
A: 1. Glukokortikoider
2. Metotrexat
3. TNF-alfahämmare (infliximab)
4. Transplantation

Q: Hur behandlas stadium 1 sarkoidos (icke-löfgrens)
A: Inga bevis för gklukokortikoidbehandling

Q: Hur många stadium finns det av sarkoidos? kan alla sarkoidoser stadieindelas?
A: Stadiumindelning 1-4 - endast vid icke-Löfgrens sarkoidos med lunginvolvering

Q: Vad skiljer Löfgrens syndrom och Icke-Löfgrens syndrom?
A: Löfgrens:
Akut debut
Oftast övergående
Feber
Artralgi & erythema nodosum
Hiluslymfom
Icke-Löfgrens:
Symgande debut - oftast bestående
Hosta, dyspné
Extrapulmonella symtom
Lunginfiltrat
Lymfkörtelförstoring

Q: Vilken typ av sarkoidos är oftast övergående?
A: Löfgrens syndrom

Q: Hur sker kortisolbehandlingen vid sarkoidos (icke-Löfgrens)
A: Börja med 30mg - sedan trappa ner efter ett par veckor