Title: T5 / Endokrinologi / Hypofys och binjure / Primär aldosteronism

Q: Vad är primär aldosteronism?
A: Det är när aldosteronproduktionen är för hög i förhållande till behovet.
Vi får lågt renin (då aldosteron hämmar reninfrisättningen), hypertoni och eventuellt hypokalemi.

Q: Vad är aldosteron-reninkvoten (ARR)?
A: Det är kvoten mellan mängden aldosteron och renin, och en ökad kvot är ett tidigt mått på rubbad balans, och kan användas som screening för primär aldosteronism.

Q: Hur diagnoserar man primär aldosteronism?
A: Först via ARR (aldosteron-reninkvoten), som fungerar som screening.
Därefter gör man ett konfirmerande test, ex ett belastningstest (i detta fall - saltbelastningstest).

Q: Vilka konfirmerande tester finns det för att kunna diagnosera primär aldosteronism? (3)
A: 1. Per oral NaCl
- Man tar ett urinprov och mäter aldosteron, därefter tar man natriumkloridtabletter under några dagar, och testar sedan sitt urin på nytt.
2. Iv NaCl-infusion
- Man ger två liter NaCl under fyra timmar och mäter aldosteron i plasma både innan och efter.
3. Florineftest
- Syntetiskt aldosteron som ges under fem dagar där man tar prov innan och efter

Q: Hur bör aldosteronnivåerna anpassa sig vid en saltbelastning?
A: Saltbelastningstest = NaCl-tabletter per oralt
Om aldosteron sjunker så anses det vara normalt, då aldosteron i vanliga fall sjunker vid höga nivåer av natrium
Om aldosteronet inte sjunker alls, eller inte tillräckligt så tyder det på primär aldosteronism

Q: Vilka huvudsakliga subtyper av primär aldosteronism finns det?
A: 1. Unilateral (också kallat unilateralt adenom/Conn-adenom)
- utgör ca en tredjedel av alla med diagnosen
2. Bilateral (kallas också bilateral hyperplasi)
- utgör ca två tredjedelar

Q: Kan en DT av binjurarna ge oss information om vilken binjure som är sjuk?
A: Nej, en DT kommer inte säga oss något om funktionen av binjurarna, men det kan ge oss anatomisk info.

Q: Hur gör man om man vill veta vilken binjure det är som överproducerar aldosteron?
A: Man gör en binjurevenskateterisering.
Man går in med en kateter via v. femoralis och arbetar sig upp mot binjurevenen. Där tar man prover för aldosteron och kortisol för vardera sida, och sedan beräknar man kvoten..Man jämför sedan sidorna samt hur kvoten ser ut i det perifera blodet i vena cava. På så sätt kan man få reda på om det är en unilateral eller bilateral sjukdom.

Q: Hur behandlar man primär aldosteronism?
A: Om det är en unilateral så kan det botas med adrenalektomi, farmakologiskt är ett alternativt val.
Om det är en bilateral så kan det behandlas farmakologiskt (spironolakton eller eplerenon).

Q: Vilken klinisk bild ges av en patient, då man bör ha primär aldosteronism som en diffdiagnos?
A: När pat har hypertoni (>150/100 mmHg)
men också när patienten har hypertoni + hypokalemi, eller hypertoni + binjureincidentalom (att binjuren är förstorad och man råkade hitta det).

Q: Hur samspelar prevalensen av primär aldosteronism med hypertoni?
A: Ju svårare hypertoni, desto högre prevalens av primär aldosteronism och detta fördelas i tre etapper - stage 1-3.

Q: Varför bör man inte använda aldosteronhämmare vid kronisk njursvikt?
A: Kronisk njursvikt => minskad renal funktion => minskad kaliumsekretion => hyperkalemi
Aldosteronhämmare kommer hindra Na+-K+-utbytet, och därigenom också höja kalium => risk för arytmier om kalium redan innan högt

Q: Hur syntetiseras Aldosteron och vad har det för effekt? Vad stimulerar dess frisättning?
A: Aldosteron syntetiseras och frisätts från zona glomerulosa i binjurebarken.
Frisättningen stimuleras av:
Ökad koncentration angiotensin ll i blod och ökad kaliumkoncentration i plasma
Aldosterons effekt utövas i distala tubulus och i samlingsrören.
Aldosteron diffunderar från blodbanan genom interstitet in i tubuluscellerna och binder där till sin receptor --> ligand-receptor komplex bildas som går in i cellkärnan och ökar transkriptionen av mRNA som kodar för olika proteiner:
- Fler natrium-kanaler
- Fler natrium-kalium ATPaser i  basolaterala membranet
- Fler mitokondriella enzym som behövs för produktion av ATP för användning av natrium-kalium ATPase.
Resultatet blir:
- Ökad natrium reabsorbtion --> vatten följer med via osmos.
- Även en ökad kalium sekretion.
- Reabsorptionen av vatten och natrium bidrar till ökad blodplasmavolym och därigenom blodtryck