Title: T5 / Endokrinologi / Hypofys och binjure / Binjurebarkssvikt

Q: Vad är binjurebarksvikt?
A: Det defineras ofta som kortisolbrist men ibland förekommer också samtidig brist på mineralkortikoider och androgener, alltså att det drabbar hela binjurebarken.

Q: Vad är binjurebarkssvikt?
A: Det defineras ofta som kortisolbrist men ibland förekommer också samtidig brist på mineralkortikoider och androgener, alltså att det drabbar hela binjurebarken.

Q: Vilka olika typer av binjurebarksvikt finns det?
A: 1. Primär - något fel på binjurebarken
2. Sekundär - ACTH-brist från hypofysen
3. Tertiär - läkemedel som hämmar HPA-axeln

Q: Vad är HPA-axeln och hur funkar den?
A: Det är den negativa feedback-regleringen av ACTH-frisättning.
Hypothalamus frisätter CRH (cortico releasing hormone), som i sin tur stimulerar adenohypofysen till att frisätta ACTH. Själva feedback-loopen sker när kortisol har frisatts då den kommer att skicka en negativ feedback till hypothalamus och hypofysen (men inte binjurebarken).

Q: Hur påverkar stress HPA-axeln?
A: ACTH-frisättningen kommer att öka. Detta är på grund av att neuron i PVN (paraventrikulära nucleus) i hypothalamus kommer att öka frisättningen av CRH, som i sin tur leder till en ökad frisättning av ACTH => ökad frisättning av glukokortikoider i binjurebarken.
På sikt så kan detta leda till att den negativa feedback-loopen för HPA-axeln uppregleras, vilket betyder att vi kommer ha en högre koncentration av glukokortikoider i vår cirkulation än vad vi hade haft normalt, då kroppen har vant sig vid detta stresspåslag att det nu är deras ''normalläge''.

Q: Vad händer om vi får hypofyssvikt vilket leder till ACTH-brist?
A: Vi kommer få en kortisolbrist.
Man blir trött, led och muskelvärk, buksmärtor och hypoglykemi (då kortisol i vanliga fall höjer blodsockret).
OBS! En brist på kortisol kan också bero på att man precis har använt kortison och sedan slutat abrupt då den hämmar vår egna kortisolproduktion. Brist på kortisol kan också bero på binjurebarkssvikt.

Q: Vilka orsaker finns det till primär binjurebarksvikt?
A: Addisons (detta är den dominerande orsaken) och då har man brist på alla hormoner från binjurebarken, genetiska sjukdomar, infektioner m.m.

Q: Kommer mineralkortikoidproduktionen vara intakt vid binjurebarksvikt?
A: Ja, men enbart vid sekundär och tertiär binjurebarksvikt, då detta kan aktiveras via RAAS istället.

Q: Vilka orsaker finns det till sekundär och tertiär binjurebarkssvikt?
A: Sekundär:
- Sjukdom (ex kraniofaryngeom, strålbehandling) i hypofys/hypothalamus regionen så att man får minskad ACTH-produktion.
Tertiär:
- Läkemedelsbehandling (ofta kortison) som hämmar CRH och ACTH produktion.

Q: En exogen kortisonanvändning kan ha en negativ påverkan på HPA-axeln. Vad är riktmärket för hur mycket kortison som kan orsaka detta?
A: Tre veckors daglig tablettbehandling med 30mg hydrokortison ELLER 7,5mg Prednisolon ELLER 0.75mg Betametason.
Om en patient står på hydrokortisonbehandling så bör man trappa ned detta långsamt, så att ens HPA-axeln kan återhämta sig.

Q: Vilka kliniska tecken finns det vid binjurebarksvikt?
A: Ökad pigmentering (pga ökade POMC-nivåer)
Minskad sekundär könsbehåring hos kvinnor (pga androgenbrist)
Avmagring (hypoglykemi och ökad lipolys)
Ortostatism

Q: Hur bör man utreda en patient med misstänk binjurebarksvikt?
A: Det beror på vilken situation man är i.
Om man är i ett stressfritt läge (ex om pat knallar in på VC) så kan man ta S-kortisol kl 08:00 på morgonen.
Om man är på akuten så tar man fler prover än så, oavsett tid på dygnet - elstatus, CRP, glukos, temp, ACTH, kortisol m.m.

Q: Hur tar man ställning till S-kortisolnivåerna som man tagit på patienten?
A: Stressfritt läge:
> 350 nmol/L talar starkt emot kortisolbrist
< 140 nmol/L talar starkt för kortisolbrist
Akut läge:
< 350 nmol/L talat starkt för kortisolbrist
< 140 nmol/L är DIAGNOSTISKT för kortisolbrist

Q: När gör man Synacthen-test?
A: När man vill fastställa att binjurebarksvikt föreligger.
Dock gör man detta test enbart på stabila och inlagda patienter, INTE akut.

Q: En stegring av S-kortisol [...] nmol/L vid +30min motsäger behandlingskrävande kortisolbrist.
A: >450

Q: Hur behandlar man akut binjurebarksvikt?
A: Man ger personen hydrokortison fort som fan, även om du fått provsvaren eller ej!!
Först ger man en bolusdos Solucortef 100mg i.v
Sedan kör man infusion Solucortef tillsammans med vätska (då pat är intorkad).

Q: Hur mycket hydrokortison får en pat per dag för underhåll av behandlingen?
A: 15-25mg per dag, men detta sprids ut i doser (två eller tre) under dagen då halveringstiden för hydrokortison är kort.
Exempel på dosering:
15mg + 5mg + 5mg
eller 10mg + 10mg

Q: När bör man doshöja sin hydrokortisonbehandling? Hur mycket ändrar man dosen?
A: När man kommer befinna sig i stressfulla situationer, ex operation m.m.
Vid ex feber över 38 grader så bör man dubbla sin dos.
Vid kräkningar, diarrér m.m. då tabletter ej kan hållas nere, så behöver man akut få Solucortef 100mg i.v, samt vätska.