Title: T5 / Reumatologi / Myosit

Q: Hur diagnoserar man myosit?
A: 1. Muskelsvaghet (proximalt) och nedsatt uthållighet
2. Förhöjda muskelenzymer - CK, ASAT/ALAT, LD
3. Muskelbiopsi
4. Specifika hudfynd
5. Myositspecifika antikroppar
6. Muskelödem på MR
7. EMG - myopati
Med hjälp av alla dessa kan man utesluta andra sjukdomar och därmed komma fram till rätt diagnos.

Q: Har alla myosit-patienter autoantikroppar? Vilken myositspecifik autoantikropp är mest förekommande?
A: Nej, ca 75% har autoantikroppar men vissa patienter är också seronegativa.
Jo-1 är mest förekommande och tillhör antisyntetas-antikroppar.

Q: Vad letar man efter i en muskelbiopsi vid utredning av myosit?
A: Inflammatoriska celler eller infiltrat. Dessa kan ses mellan muskelfibrer, perivaskulärt osv och beroende på mönster i biopsin så kan man misstänka en specifik undergrupp av myosit.

Q: Hur manifesterar sig myosit i muskler?
A: Proximal muskulatur, esofagus och sväljningsmusklerna drabbas framför allt. Man får inflammation där och muskelsvaghet.

Q: Vilka hudmanifestationer kan ses vid dermatomyosit?
A: Gottrons papler/sign
Heliotropt exantem.
Man får hudutslag över lår, nacke, bröst och hårbotten.

Q: Vad är detta typiskt för?
A: Dermatomyosit.
Mekaniker händer är förtjockningar av fingrar och i handflata.

Q: Hur kan lungengagemanget se ut vid myosit? Vad är viktigt att tänka på?
A: Man får hosta, andfåtthet och möjligtvis syrgasbehov.
Lungpåverkan kan vara det första symtomet av myositen, och därför är det viktigt att screena patienter med DT-lungor.

Q: Vilken autoantikropp är associerad med lungpåverkan vid myosit? När sätter man in behandling?
A: MDA5
Brukar ses vid snabbt progredierande lungsjukdom. Otroligt viktigt att sätta in kraftig immundämpande behandling snabbt och tidigt för att minska risken för dödligt utfall.

Q: Hur påverkas esofagus av myositen?
A: Man kan få dysfagi pga påverkan i musklerna i proximala esofagus. Detta ger upphov till en aspirationsrisk och möjligt behov av PEG.

Q: Vad är amyopatisk dermatomyosit?
A: När man har hudengagemang utan muskelsvaghet.

Q: Vilka autoantikroppar vid dermatomyosit är kopplad till hög risk för cancer?
A: TIF1 och NXP2
Screening för malignitet är viktigt.

Q: Vad är antisyntetas-syndrom?
A: Det är när man har specifika autoantikroppar, oftast Jo-1, tillsammans med dessa kliniska fynd:
- Lungpåverkan
- Artrit
- Myosit
- Feber
- Raynauds fenomen
- Mekaniker händer

Q: Vad är immunmedierad nekrotiserande myopati (IMNM)?
A: Man har en uttalad muskelsvaghet och höga nivåer kreatinkinas i blodet.
Man kan ha specifika autoantikroppar men man kan också vara seronegativ (och då har man en ökad risk för cancer).
Dysfagi och myokardit är vanligt.

Q: Hur behandlar man myosit?
A: Kortison - hög dos
Immunsupression
Träning - återskapar muskelstyrka