Title: T5 / Nefrologi / Interstitiell nefrit och andra njursjukdomar

Q: Ange några orsaker till kronisk och akut interstitiell nefrit
A: Pyleonefrit är den största orsaken till akut interstitiell nefrit.
Utöver det så är det läkemedel (ffa litium och cyklosporin), tungmetaller, obstruktiv nefropati, immunologiska sjukdomar m.m.

Q: Hur ser den kliniska bilden ut vid kronisk interstitiell nefrit?
A: Ofta hypertoni
Ibland polyuri
Måttlig albuminuri, mikroskopisk hematuri och steril pyuri (förekomst av vita blodkroppar, med eller utan eosinofili, i urinen utan en samtidig UVI)
Tubulär proteinuri (via urinelfores)
Tillståndet är dock väldigt svårt att diagnosera utan biopsi.

Q: Hur behandlar man en interstitiell nefrit (som är bekräftat via biopsi)?
A: - Behandla bakomliggande orsak - ex allergisk reaktion eller läkemedel
- Kortisonkur vid akut inslag
- Hypertonibehandling, måltryck 130/80 mmHg

Q: Vilka två njurskador kan myelom vid njurskador ge upphov till? Vad och hur skiljer de åt?
A: Tubulointerstitiella skador och glomerulopatier.
Tubulointerstitiella:
- Histologiskt ser man myeloma cast* nefropati
- Förvärvat Fanconisyndrom*
- Akut tubulär nekros pga lätta kedjor i tubuli
Glomerulopatier:
- Primär amyloidos
- Deponering av lätta kedjor glomeulärt och ger skada
Man skiljer de åt mha njurbiopsi.
Myeloma cast*
Pluggbildning i njurtubuli pga fria lätta immunoglobulinkedjor.
Fanconisyndrom*
En skada som uppkommer när pat är vuxen och som har en yttre orsak. Man har ett dåligt upptag av ämnen i proximala tubuli, leder till förlust av bikarbonat, glukos, aminosyror, elektrolyter m.m.

Q: Vad är myeloma cast nefropati? Vilka symtom ses?
A: Njurskador som uppstår samtidigt som patienten har ett myelom.
Anemi, trötthet, skelettsmärtor, infektioner och hyperkalcemi.
Njurskadorna brukar ha ett snabbt förlopp och ger ofta en påtaglig proteinuri.

Q: Hur diagnoserar man myelom?
A: Protein och urinelfores med M-komponent samt en benmärgspunktion (cristapunktion).

Q: Varför får man njurskador vid myelom? Hur många av patienterna som har myelom har också njurskador?
A: De monoklonala fria lätta kedjorna fäller ut och skadar tubuli rent direkt genom en toxisk effekt. De bildar också stora konglomerat som fastnar och förhindrar urinflödet.
Ca 20% av alla patienter med myelom har också någon form av njurskada eller svikt.

Q: Vad förvärrar myelomnjure och hur behandlar man det?
A: Förvärras av:
- Dehydrering/lågt urinflöde
- Röntgenkontrast
- Hyperuricemi (höga halter av urea)
- NSAID
- Hyperkalcemi
Behandling:
Rehydrera patienten (undvik loop om pat har det) och alkalinisera urinen.
Sen så behandlar man ju också myelomet, men den här behandlingen är specifik för njurskadorna som uppkommit.

Q: Vad är light chain nefropati? Hur utreder man det?
A: En glomerulär skada som orsakats av myelomet. Ofta ses inte albuminuri!
Man tar plasma och urinelfores, FLC-kvot, njurbiopsi vid misstanke och så behandlar man grundsjukdomen.

Q: Hur ser den histologiska bilden ut vid light chain nefropati?
A: A och B = tecken på cellulära noduli med kapillär förtjockning som inte färgas av Kongorött
C = de fria lätta kedjorna färgas in
D = granulära depositioner subendotelialt vid basalmembranet