Title: T5 / Reumatologi / Vaskulit

Q: Vad är Vaskulit?
A: Inflammation i blodkärlets vägg

Q: Vad händer med blodflödet vid vaskulit?
A: Inflammationen orsakar förtjockning av väggarna vilket leder till minskad blodflöde och ischemi distalt. Vid kraftig inflammation kan det bli ockluderat helt och detta kan leda till gangrene

Q: Hur kan en vaskulit leda till aneurysm?
A: Inflammationen kan leda till en förtunning av kärlväggen och vidgning och ökar förutsättningen för arteriell blodpropp

Q: Man kan få en rad olika sympotmer vid vaskulit, vad beror det på?
A: Det beror på vilka organ som påverkas alltså kärl som är drabbade

Q: Vilka orsaker kan ligga bakom vaskuliter?
A: Oftast oklar genes men man kan dela upp vaskulter i primära och sekundära.

Q: Vad kan orsaka sekundär vaskulit?(3)
A: Infektion (virus vanligaste)
Malignitet
Läkemedel

Q: Hur delar man upp primära vaskuliter?
A: De delas in efter storleken på de kärl som drabbas

Q: Vilket antikroppsfynd är associerad med primära vaskuliter?
A: ANCA

Q: vilka sorters artärer drabbas av jätte cells artri(temporal artrit)?
A: Medelstora artärer och aorta

Q: Vilka två typer av vaskuliter sträcker sig över en stor del av kärlbädden?
A: Wegner granulomatös polyangit (GPA)
Mikroskopisk polyangit (MPA: drabbar oftast småkärls så kallas för små kärls artrit)

Q: Vad är skillanden mellan takayasu arterit och giant cell arterit?
A: Takayasu drabbar yngre medans giant cell drabbar oftast de som är äldre än 50.

Q: Vad är Takayasu arterit?
A: En sorts arterit som drabbar yngre, och oftast kvinnor. Det drabbar också främst aorta och de stora halskärlen.

Q: Vad är Kawasaki disease?
A: Barn sjukdom som drabbar de medelstora artärerna (kranskärlen)

Q: Vad är polyarteritis nodosa (PAN)?
A: Ovanlig vaskulit, som drabbar viscerala bukkärl
T.ex. njurartären, vilket orsakar hypertoni, aneurysm och blödningar

Q: Vad är good pastures syndrom (Anti GBM nefrit)?
A: Vaskulit som ofta drabbar njuren hårt och har ett snabbt förlopp,kan också orsaka blödningar i lungor

Q: Vad är cyroglobulinic vaskulit?
A: en ovanlig vaskulit där primär formen drabbar hud och njurar

Q: Vad är IgA vaskulit och vilka 4 tecken/tillstånd ses vid det?
A: en vaskulit som ofta drabbar barn orsakar artrit, enterit, nefrit och dermatit. Oftast självläkande men kan behöva behandlas särskilt om njurarna är påverkade.

Q: Vad är hypokomplemetär urtikariell vaskulit? Hur diagnostiseras det?
A: Vaskulit som ofta ses hos SLE patienter i form av hudförändringar som ser ut som urtikaria men är vaskulit
Diagnos: hudbiopsi och mätning av komplement

Q: Vilka två vaskuliter kan drabba kärl av olika storlekar ( variable vessel vasculits)?
A: Bechets disease och cogans syndrom

Q: Vilka två typer av ANCA-mönster finns det? Vad skiljer dem? Vilka sjukdomar är de ffa associerade med?
A: cANCA - har ett cytoplasmatiskt mönster under IF
pANCA - har ett perinukleärt mönster under IF
cANCA ses ffa vid GPA (Wegners)
pANCA ses ffa vid MPA

Q: Vilka två analysmetoder finns för ANCA? Hur är de korrelerade?
A: Immunfluorescens & ELISA (mäter MPO- & PR3-ak)
Vid IF kan man se pANCA-mönster & cANCA-mönster
MPO-ak motsvarar pANCA
PR3-ak motsvarar cACNA

Q: Vilka tre ANCA-associerade småkärlsvaskuliter finns? Vilken är vanligast i Sverige?
A: Granulomatös polyangit (GPA, Wgeners) - vanligast
Mikroskopisk polyangit (MPA)
Eosinofil granulomatös polyangit (EGPA)

Q: Vad menas med ANCA-associerad småkärlsvaskulit?
A: Vaskuliter som ofta har positiv ANCA - men inte nödvändigtvis

Q: Vid vilka symtom bör man göra ett ANCA-test?
A: Glomerulonefrit, ffa snabbt progredierande glomerulonefrit
Lungblödningar
Hudvaskulit, ffa med systeminvolvering
Multipla lungnoduli utan cancermistanke
Kronisk sinuit / otit
Mononeuriter & perifer neuropati
...

Q: Vad ses? Vad är diagnosen?
A: Multipla noduli som vid vaskulit (i detta fall GPA)

Q: Hur ser GPA ut på en njurpiopsi?
A: Crescent-glomerulonefrit

Q: Vilka typiska organ/system är typisk involverade vid GPA? Vilka andra kan även drabbas?
A: ÖNH
Nedre luftvägar
Njurar
Även:
Hud, leder, trachea

Q: Vilka två former av GPA finns det? Vad innebär dessa?
Hur förhåller de sig med varandra?
A: Begränsad form - ofta endas ÖNH-symtom (sinuit, mediaotit)
Systemisk form - allmänsymtom och multiorganengagemang
Endast 1/3 har begränsad form, och den övergår ofta i systemisk form

Q: Vilka ÖNH-symtom kan ses vid GPA?
A: 85% har sino-nasalt engagemang
Mediaotit
Orala sår
Polykondrit
Retroorbitala granulom => proptos

Q: Vilka nässymtom kan ses vid GPA?
A: Rinit, näsblödning, crusting
Inflammerad, sårig, kullerstensliknande slemhinna
Septumperforation => sadelnäsa (sjunker in pga septumdegeneration)
Sekundärinfektion m. stafylokocker

Q: Hur behandlas ANCA-associerade vaskuliter? (Induktionsbehandling)
A: Glukokortikoider högdos (40-60 mg/dag)
Rituximab - anti-CD20 - blir allt vanligare
Cyklofosfamid - alkylerande => DNA-skada
Metotrexat

Q: Hur behandlas ANCA-associerade vaskuliter? (underhållsbehandling)
A: Rituximab (anti-CD20)
Metotrexat
Azatioprin
Mykofenolatmofetil
Även viktigt med osteoporosprofylax (pga kortison) & pneumocystisprofylax (pga immunsupression)

Q: Vilken är den vanligaste arteriten?
A: GCA, giant cell artheritis - temporalis arterit

Q: Hur kännetecknas temporalisarterit kliniskt?
A: Huvudvärk - ny typ
Tuggclaudicatio - tuggsmärta
Skalpömhet
Synstörningar (10-12%, blindhet, dubbelseende, ljusblixtar)
Proximal muskelvärk/stelhet i extremiteter - PMR hos 50% av pat
Allmänsymtom: feber, trötthet, viktnedgång

Q: Hur ser epidemiologin ut för GCA?
A: K:M 2-4:1
Ålder > 70, aldrig <50 åå
Incidens 31/100 000/år
Högst förekomst av GCA i världen i Sve

Q: GCA: klassifikationskriterier?
A: Diagnos: >/= 3/5
Lokaliserad nytillkommen huvudvärk
Patologiskt temporalisartärstatus
Ålder > 50 år
SR > 50 mm
Positiv artärbiopsi - granulomatös vaskulit, mononukleära celler, jätteceller

Q: Vad ses vid UL-dianostik av GCA?
A: Förtjockad kärlvägg och ödem (halo sign) vid undersökning av a. temporalis
UL kan vid typisk bild ersätta biopsi/PAD
Fast track - snabbt tar pat till reumatolog och kombinerar klinisk undersökning med UL och snabbt påbörjar behandling

Q: När anv PET-DT vid vaskulit/GCA?
A: Storkärlsvaskulit (GCA och Takayasu)
Bra för diagnos, men sämre för uppföljning
Hos unga anv man hellre MR/MR-angio för att monitorera

Q: Hur behandlas GCA?
A: Prednisolon 40-60 mg/dag (ca 1 mg/kg)
Vid synstörning: inläggningsfall, pulsbeh iv. metylprednisolon 500-1000 mg/dag i 3 dagar
Behandlingstid ca 1-2 år
Osteoporosprofylax: Kalcium, D-vit, bisfosfonater
Styr kortisondos efter klinisk bild och SR, eftersträva minsta möjliga dos med symtomfrihet
Tocilizumab (IL-6i) godkänd för behandling av GCA, vid kortisonproblematik

Q: Vad är bechets disease?
A: Vaskulit som kan drabba olika stora kärl och som har Myokutana symptom i form av smärtsammasår i mun slemhinnan och underlivet samt andra manifestationer från CNS och ögon (retinal vaskulit)samt ökad risk för tromboembolism. Kan också ha aortit som del fenomen

Q: Vad är cogans syndrom?
A: Kombination av inflammation i hornhinnan (keratit) och immunpåverkan av hörsel och balans organ ( ger yrsel och hörselsvårigheter)

Q: Vad är cutaneous leokocytoclastiskt vaskulit?
A: Vaskulit som endast drabbar huden

Q: Vilka systemiska sjukdom associerade vaskuliter finns det?(3)
A: Lupus Vaskulit - hjärna njure hud
Rheumatoid vaskulit
Sarcoid vaskulit

Q: Vilka virus kan ha koppling med vaskuliter?
A: Hepatit B,C och syphillyis

Q: Vad kontrollerar man hos en patient med aortit?
A: Syphyllis

Q: Vilka läkemedel kan orska vaskulit?
A: Diuretika
Cytostatika
Immunmodulerande behandlingar vid cancer m.m

Q: Vilka diff diagnoser har man vid vaskulit?
A: Marfans och EDS inkluderat i listan

Q: Vad är igG4 related disease ?
A: fibroinflammatorisk tillstånd där diagnosen görs via PAD (patologi) där man ser en inflammatorisk massa i huvudhals området och IgG4 förhöjt i serum

Q: Hur ser det mekaniska kliniska bilden i vaskulit?
A: Ischemiska symptom - smärta/claudicatio,gangrene,nekros
Blödning - hemoptys,hematuri
Allmänna inflammationssymptom - feber, viktnedgång, anemi, förhöjd SR, trötthet

Q: Hur ser de organrelaternade symptomen ut vid vaskulit?
A: Hudutslag (purpura, petekier)
Artalgi/artrit
Myalgi
Luftvägssymptom - hosta,hemoptys,nasal inflammation
CNS/PNS (stroke,mono/polyneurit)