Title: T5 / Pulmonologi / ILD

Q: Vad ses vid idiopatiska interstitiella pneumonier (IIP) och vad karaktäriseras de av?
A: Okänd etiologi
Varierande grad av inflammation och fibros
Karaktäriseras av bilaterala infiltrat och restriktiv lungfunktionsnedsättning

Q: Vad är lungfibros?
A: Alveolärväggarna blir tjockare, fibrosbildning i membranen
Den normala vävnaden omvandlas till fibros med cystor
Syrgas och koldioxidutbytet blir sämre

Q: Hur kan man behandla fibrotiserande lungsjukdomar generellt?
A: Antifibrotiska LM som bromsar fibrosen

Q: Hur karaktäriseras Idiopatisk lungfibros (IPF) och vilket vanligt fynd ses?
A: Kombinerad bild hos de flesta med fibros + inflammation, begränsad till lungan
Karaktäristiskt fynd: Ansamling av aktiverade fibroblaster "fibroblast foci", honeycombin perifert
Neutrofila granulocter på BAL
Ofta vid 40-70 åå, flesta över 60
3-6 fall/ 100 000

Q: Vilka huvud- och bikriterier finns för IPF?
A: Huvudkriterier:
Andra orsaker uteslutna
Restriktivt mönster vid spirometri
Basala retikulära förändringar vid HRCT
Lungbiopsi eller BAL ej talande för andra sjukdomar
Bikriterier:
Duration > 3 mån
Ålder > 50 år
Smygande debut av t.ex. dyspné
Basala rassel vid auskultation

Q: Vilken radiologi ska göras vid IPF?
A: Radiologi är viktigt för diagnosen:
Cor et pulm: kan hjälpa, men även vara normalt
HRCT:
- Basala bilaterala förändringar
- Förtjockade interlobulärsepta perifert
- Vid avancerad sjukdom, bikakemönster (honey-comb apperance) med cystiskbildning
- Skrumpning av lungan (uppdragning av diafragmavalven)
- Ground glass appearence = inflammation

Q: Hur ser lungfysiologin ut vid IPF?
A: Sänkta lungvolymer (VC, FVC, TLC)
Ökad lungstelhet
Försämrad alveolo-arteriell diffusion

Q: Unusual interstitial pneumonia (UIP): Vad ses vid detta?
A: Fibrotiska förändringar omväxlande med normal vävnad
Viss inflammation
Bikakemönster
Karaktärisktiskt fynd: Fibroblast foci antalet korrelerar med sjukdomsgrad
(Inte specifikt till IPF)

Q: Non-specific interstitial pneumonia (NSIP): Hur ser detta ut och vad svarar det bra på?
A: Symtombild densamma som IPF, men man utvecklar oftast ej fibros pga detta (ej honeycombing) och med bättre prognos än IPF (yngre pat)
Svarar bra på kortison/steroider

Q: Vad ses vid Deskvamptiv interstitiell pneumoni (DIP) och hur kan den behandlas?
A: Ansamling av rökpigmenterade makrofager intraalveolärt, mild restriktiv lungfunktionsnedsättning
Förekommer nästan uteslutande hos rökare och svarar bra på steroider och rökstopp

Q: När kan man få AIP?
A: Kort anamnes, veckor -> ex när covid-pat passerat den akuta fasen

Q: Hur ser sjukdomsförloppet ut vid Cryptogenic organising pneumonia (COP)?
A: COP är en av de vanligaste: Vanlig pneumoni-bild, CRP mycket hög (ex. 200), får Antibiotika -> blir bättre och går hem, kommer tillbaka efter veckor med samma bild, men i en annan del av lungan -> migrerar till olika delar av lungan är karaktäristiskt
Vanligare vid strålning

Q: Vad ses vid Lymfoid interstitiell pneumoni (LIP)?
A: Histopatologisk: Diffus proliferation av bronkassocierad lymfoid vävnad
HRCT: ses små centrilobulära nodul, små tunnväggiga cystor, inte bikakemönster
Frekvent hos kvinnor

Q: Vad ska man fråga efter i anamnesen om ILD?
A: LM? Droger? Raynaud?
Kronisk infektion?
Genomgången strålbehandling?
Exponering? (jobb, organiskt damm)

Q: Hur ser den kliniska bilden ut vid ILD (AT, lungor, hjärta, leder, övrigt)?
A: AT: Dyspné, cyanos, benödem, halsvenstas, hosta
(förstorade lymfkörtlar)
Lungor: Rassel, bronkiellt andningsljud
Hjärta: Pulmonell hypertension
Leder: Artrit
(Hudförändringar)
Övrigt: Trumpinnefingrar (även vid SCLC), ögonsymtom, viktnedgång, trötthet

Q: Hur ställs diagnos vid ILD?
A: Blodprover, a-blodgaser
HRCT
Lungfysiologi (spirometri + diff kap): restriktivt mönster, sänkt alveolo-arteriell diffusionskapacitet för kolmonoxid (DLCO) är ett tidigt tecken
Transbronkiell finnålsaspiration (TBNA)
EBUS
Bronkoskopi (BAL), cytologi
Transbronkiella lungbiopsier (TBL)

Q: Vilka kriterier kan anv för UIP-mönster vid ILD?
A: HRCT-kriterier, de 4 som ger UIP-mönster är:
Perifer & basal utbredning
Retikulära förändringar
Bikakebildning
Frånvaro av fynd i tredje kolumnen

Q: Hur behandlas IPF?
A: Långtids syrgasbehandling
Ventilatorbehandling vid andningssvikt
Lungrehabilitering
Gastroesofagal reflux (GER)
Palliativ vård
Pulmonell hypertension

Q: Hur sker behandling av idiopatisk lungfibros (IPF, idiopathic pulmonary fibrosis)=
A: Pirfenidon och Ofev (antifibrotiska egenskaper, minskad förlust av FVC, reduktion i risk för sjukdomsprogress (30%), symtomgivande pat med FVC 80-50%)
N-Acetylcystein

Vilka kriterier finns för lungtransplantation vid IPF?

Q: Vad sker vid akut exacerbation av IPF, prognos, klinik, behandling?
A: Försämring utan utlösande orsak, prognosen är dålig med hög mortalitet
Klinik: Dyspné, infiltrat, sänkt lungfunktion
Behandling: Kortison, syrgas, morfin

Q: Vad är sarkoidos?
A: Granulomatös sjukdom med okänd genes och genetisk disponering
90% av fall engagerar lungor och/eller intrathorakala lymfkörtlar

Q: Vilka debutsymtom ses vid sarkoidos, (histologi) och vilka organ drabbas ?
A: Debutssymtom: Feber, hosta, knölros, bilat fotledsartrit, bilat hiluslymfom, trötthet, hudförändringar
Organ: Lungor, lymfkörtlar, hud, lever, hjärta, ögon
(Histologi: Icke-nekrotiserande distinkta epiteliodcells-granulom, perivaskulärt och peribronkiellt belägna)

Q: Vilka stadium finns vid sarkoidos och vad karaktäriseras de av (0-4)?
A: 0: Normal bild
I: Lymfkörtelförstoring
II: Lymfkörtelförstoringar med parenkymförändringar
III: Enbart parenkymförändringar
IV: Fibros

Q: Hur ställs diagnos av sarkoidos?
A: Histopatologisk diagnos, lungbiopsi eller endobronkiell undersökning av lymfkörtlar med granulomatöst infiltrat

Q: Hur behandlas sarkoidos?
A: 1-2 år med po kortison i nedtrappningsschema, beror på stadium, i lättare stadium kan det vara självläkande
(Alt:)
Metotrexat
Aziatropin
Hydroxiklorokin
Infliximab
(Sporadiskt anv:)
Cyklofosfamid
Ciklosporin
Talidomid
Tetracyklin

Q: Vad är hypersensitiv pneumonit (HP) och vad orsakas det av?
A: Immunologisk reaktion mot inhalerat, oftast organiskt, material
Orsakas av mikroroganismer (svampar, delar av bakterier), djurprotein (fågelexkrement, fjädrar) samt lågmolekylära kemikalier (pyrethrum, isocyanat)
Ca 300 olika etiologiska agens
3e vanligaste interstitiella lungsjukdomen efter sarkoidos och IPF

Q: Vilka former finns av HP?
A: Akut, subakut, kronisk form
Farmer's lung: Exponering i lantbruksmiljö (tröskdammslunga)
Bird-fancier's disease: Exponeirng för fåglar (fågelskötarlunga)
Hot tub lung: Sensibilisering mot mycobacterium avium intracelulare (MAC)

HP: klinisk bild (akut/subakut form)?

Q: HP: Diagnostik (huvud-/bikriterier)?
A: Huvudkriterier:
Aktuell exponering
Symtom
CT-bild (ground-glass, noduli)
Bikriterier:
Basalt rassel
Sänkt DLco
Histopatologi
Provokationstest
Lymfocytos i BAL

Q: Vad är pneumokonioser?
A: Fibrotiska reaktioner orsakat av inhalerat icke-organiskt damm
Vanligen yrkesrelaterat (silikos, asbestos, silikater, kol, metaller)

Q: IPF: etiologi?
A: 1. Rökning
2. GERD
3. DM
4. Antidepressiva LM, cordarone
5. Exponering för metall och trädamm
6. Virusinfektioner (EBV, CMV, Hep C, influenza)
7. Strålbehandling

Q: Hur påverkar respiratorisk bronkiolitassocierad interstitiell lungsjukdom (RB-ILD) lungfunktionen?
A: Kan ge både obstruktiv och restriktiv lungfunktionsnedsättning, men sällan med progress till lungfibros
Ses främst hos rökare

Q: Hur ställs diagnos av COP och hur behandlas det?
A: Diagnos: radiologi(HRCT)/CT-ledd punktion
Svarar bra på kortikosteroider

Q: Hur utvecklas HP i patienter?
A: Inhalation av antigen leder till en cellulärt förmedlad immunreaktion hos predisponerade individer -> detta leder till granulomformation