Title: T5 / Pulmonologi / Lungfibros

Q: Vilka grupper kan interstitiella lungsjukdomar delas in i?
A: 1. Kända orsaker (ex. asbestlunga, stendammslunga)
2. Idiopatiska interstitiella pneumonier (ex. idiopatisk lungfibros)
3. Granulomatösa sjukdomar (ex. sarkoidos)
4. Övriga ovanliga

Q: Hur stor andel av alla interstitiella lungsjukdomar utgörs av idiopatisk lungfibros?
A: Ca 20%

Q: Är interstitella lungsjukdomar progressiva?
A: Interstitiell lungfibros är i princip alltid
Andra kan men behöver inte vara

Q: På vilket sätt störs gasutbytet vid interstitiella lungsjukdomar? Hur kan man mäta gasutbytet?
A: Ökat diffusionsavstånd i alveolerna ger minskat gasutbyte
Mäts mha DLCO

Q: Hur ser en flödes-volymkurva ut vid lungfibros?
A: Bra PEF-värde - men liten vitalkapacitet

Q: Vad är IPF?
A: Idiopatisk lungfibros

Q: Vilka undersökningsfynd är vaniga vid lungfibros?
A: 1. Inspiratoriska rassel/krepitationer
2. Trumpinnefingrar

Q: Varför ger GERD lungfibros? Vad ska man göra åt det?
A: Kan vara pga aspiration av magsaft ner i lungan
Behandla med PPI

Q: Vad är patogenesen bakom IPF?
A: Ökning av fibroblaster => fibrosutveckling i lungan => förändrad arkitektur
Bikakebildning - fibrotiska cystbildningar i lungan

Q: Hur ställs diagnosen IPF?
A: 1. Uteslutande av alla knda orsaker till interstitiell sjukdom
2. Typiskt utseende på DT/lungbiopsi
3. Ska ha diskuterats på konferens

Q: Vilka förändringar kan ses på DT vid IPF?
A: Större luftvägar - lungvävnaden drar isär luftvägarna (traktionsbronkiektaasier)
Ökat interstite (dvs mer vitt)
Bikakebildningar (hålrum med fibros runt

Q: Hur ser progressionen ut vid IPF? Kan vi förutse hur det komme progrediera?
A: Förloppet ser mycket varierande ut - går inte att förutse
Ibland linjär försämring, ibland akuta exacerbation

Q: Var i lungan förekommer IPF framförallt?
A: Perifert och basalt

Q: Vad kan man höra vid lungauskulation av hypersensistivitetspneumoni?
A: Pip / "gnissel"

Q: Vilka inflammatoriska systemsjukdomar har ofta lungmanifestationer?
A: Systemisk skleros (>70%)
Bindvävssjukdomar (ca 50%)
Myosit
RA m.fl.

Q: Hur kan vi behandla lungfibros?
A: 1. Lungtransplantation
2. Rehabiliteringsprogram
3. Syrgas (long term)
4. PPI vid GERD
5. Behandling av exacerbationer
6. Antifibrotisk behandling

Q: Hur fungerar antifibrotisk underhållsbehandling? Hur kommer de påverka lungfunktionen?
A: Hämmar fibrotiska mediatorer
Kommer inte återställa lungfunktione - men kan sakta ner försämringen

Q: Hur behandlas hypersensitivitetspneumonit?
A: Akut - spontanläker om man undviker exponering
Kronisk - undvik exponering + kortison + ev immunsupprimerande + antifibrotisk terapi