Title: T5 / Reumatologi / SLE

Q: Vilket immunsystem, celler och cytokiner är mer involverade i autoinflammation och vad orsakar det?
A: Medfödda immunförsvaret - monocyter, makrofager och neutrofiler
IL-1, TNF, IFNab, IL-12, (IL-17), IL-18
Neutrofil- och makrofag-medierad organskada och IL-1-medierade monogena autoinflammatoriska sjukdomar

Q: Vilket immunsystem, celler och cytokiner är mer involverade i autoimmunitet och vilka sjukdomar orsakar det?
A: Adaptiva immunsystemet - T- och B-celler
IFNy, IL-4, (IL-17), IL-6
Autoantikropp- eller autoantigen-specifik, T-cellsmedierad organskada
Thyroidit, RA, SLE, ALPS

Q: Vilka faktorer kan ge upphov till SLE?
A: Gener
Hormoner
Miljö
Immunförsvaret

Q: SLE: Prevalens och ålder vid diagnos?
A: 45-85/100 000 personer
6000-7000 i sve
Medelålder: 32 år

Q: Vilka mediciner är godkända resp inte godkända för behandling av SLE?
A: Godkända:
Glukokortikoider
Hydroxyklorokin
Cyklofosfamid
Azathioprine
Kloroquine
Belimumab
Antifrolumab
Voclosporin
Icke-Godkända:
Mykofenolat Motfetil/sodium
Metotrexat
Cyklosporin A
Takrolimus, Sirolimus
Rituximab
Ivig
Stamcellstransplantation
NSAID

Q: Hur många med SLE drabbas av SLE-nefrit, prognos och vad beror påverkan på den renala funktionen på?
A: 35-60% hos SLE-pat
ESKD hos 5-20% inom 10 år
Renalskada beror på:
Sjukdomsaktivitet
Drug-induced toxicitet
Genetik
Nephron Endowment

Q: Vad menas med time is kidney vid SLE?
A: Varje uppblossande av SLE-nefrit orsakar substantiell nefron-förlust
Behandling liknas vid ett race mot nefron-förlust

Q: Hur ställs diagnos av SLE?
A: Klinisk diagnos, avsaknad av kriterier
ANA (+) och engagemang av =/>2 organsystem = misstänk SLE
Njurbiopsi är nödvändig för diagnos och klassifikation, men det finns inga tillförlitliga biomarkörer för histologi

Q: Vilka utlösande faktorer finns vid SLE?
A: Solen
Graviditet
Stress
Okända faktorer

Q: Vilken celltyp är mycket involverad i SLE?
A: B-celler, abnorm B-cells patofysiologi är kopplad till autoimmuna sjukdomar som SLE, RA och pSS
Från autoantikroppsproduktion till fölust av själv-tolerans samt abnormala immunsvar och antigrenpresentation för T-celler

Q: Hur fungerar belimumad?
A: Anti-BLyS, som binder receptorer (TACI, BCMA, BAFF-R/BR3) på B-celler

Q: Hur fungerar anifrolumab?
A: Anti- typ 1 IFN

Q: Vad är förstahandsbehandling vid SLE i alla pat/stadier?
A: Hydroxyklorokin (om ej kontraindicerat)
Steroider po/iv <5 mg/dag - vb, korttidsanvändning vid aggressiv sjukdom
Generella åtgärder:
Solskydd
Träning
Rökstopp
Balanserad diet
Vaccinationer
Normal kroppsvikt
BT, lipid och glukoskontroll

Q: Vad ges för remission av SLE?
A: Kliniskt SLEDAI = 0
Hydroxyklorokin (HCQ)
Prednisolon </= 6 mg/dygn

Q: Vilka LM ges vid SLE-nefrit?
A: Hydroxyklorokin (ALLA)
Steroider po/iv 0,3-0,5 mg/kg/dag
Mykofenolat motfetil

Q: Vilka komorbiditeter kopplas till SLE?
A: Kardiovaskulära: HT, dyslipidemi, hjärt- och kärlsjukdomar
Renala: CKD, Nefrotiskt syndrom
Infektioner: Pneumocystis, Herpes, Latent TB
Reproduktiv: Prematur ovariesvikt, reducerad manlig fertilitet och teratogenicitet
Osteoporos

Q: Vad är en möjlig framtida behandling för SLE?
A: CAR-T therapy