Title: T5 / Reumatologi / Systemisk skleros

Q: Vad är systemisk skelros?
A: Fibros och vaskulopati som drabbar huden och inre organ

Q: Vilka är det som drabbas av systemisk skelros?
A: kvinnodominerad och insjuknande i 40-70 års åldern

Q: Vad händer med huden vid systemisk skelros?
A: Blir tjockare och stramare

Q: Besrkiv den patologiska processen vid systemisk skleros
A: okända faktorer hos genetisk mottagliga individer får immunrubbninag och auotimmuna AK,vaskulopatier ( raynaud,teleagiektasier,pulmonell hypertension och renal kris) samt fibros i form av hudskleros,lungfibros samt engagemang av GI kanal och hjärta

Q: Hur indelas systemisk skleros kliniskt?
A: Begränsad kutan sklerodermi 80 % - händer,armar,fötter,underben,ansikte
Diffus kutan sklerodermi 20 % - samma som begränsade formen +bålengagemang, kopplad till mer allvarlig inre organ påverkan och hög morbiditet/mortalitet

Q: Hur går man tillväga för att diagnostisera Systemisk skleros?
A: 1. anamnestiska uppgifter
2. Klinisk undersökning - hud,
3.kapillärmikroskopi - nagelbädd
4.autoAK
5.radiologi/klinisk fysiologi ( kartläggning av organpåverkan efter diagnosställning)

Q: Vilka autoantikroppar är viktiga att känna till vid Systemisk skleros?(#)
A: Specifika autoankroppar :
Anti-topoisomeras/scl-70 (ATA)
Anti centromer (ACA)
Anti RNA-polymeras 3 (ARA)
Andra immunlogiska markörer : ANA positivitet, PM, Scl 75/100 overlap med myosit

Q: Vad är raynauds fenomen? Vilka faser har det?
A: Uttalad vasospasm vid kyla i små srtärer i fingrar och tår
Enfasig - kroppsdelen blir vit ( vit fas= blekhet)
Flerfasig - skiftar färger från Vit (blek), blå (cyanos), röd(Erytem när blodflödet ses igång)

Q: Redogör för de två sorters raynauds fenomen
A: Primär - vanligt oftast hos kvinnor och ofarligt men kan vara besvärligt nog att behöva behandlas
Sekundär - beror på annan sjukdom oftast reumatisk och ibland läkemdelsbiverkningar

Q: Vad ser man vid raynauds fenomen som uppkommer sekundärt till Systemisk skleros?
A: Kärlförändringar med nedsatt perifär mikrocirkulation och svårläkta sår
Pitting scars ( atrofi,ärr)
Akroosteolys ( benresorbtion vid distala falangen)

Q: Vad är det första symptom hos de flesta med systemisk Skleros?
A: Flerfasig raynauds fenomen

Q: Hur skiljer man mellan primär och sekundär raynauds fenomen vid reumatiska sjukdomar?
A: man kollar på förändringar i småkapillärer genom att med kapillär mikroskopi kolla på nagelbädden

Q: Hur ser hud engangemangen ut vid systemisk skleros?
A: Flera faser
Första fasen : puffy fingers - svullna fingrar men huden är fortfarandemjuk och elastisk
Andra fasen Skleroderm hud - förtjockad hud som är adherent till underlaget, Sklerodaktyli,( skleroderm hud i fingarar)mikrostomi,(smala läppar och nedsatt gap förmåga) samt klåda
Tredje fasen - atrofi ( sker i sent skede) tunn och skör hud

Q: Vad händer med finger rörligheten vid systemisk skleros
A: huden blir så stram det blir svårt att böja och sträcka på fingrarna viktig med arbetsterapeut som hjälper med träning av rörligheter

Q: Vad är slat and pepper hud vid systemisk skleros?
A: huden får prickar av hyper och hypo pigmentation

Q: Vad kan ske med fingrar och leder vid systemisk skleros?
A: Förkalkning oftast sker detta vid den begränsade formen av sjukdomen

Q: Vad sker i lungorna vid systemisk skleros?
A: inflammation och/eller fibros i olika grager ibland ej symptomgivande om mild lungpåverkan men kan också orsaka hosta och andfåddhet
Viktigt att screena (HRCT och spirometri)

Q: Vad är pulmonell arteriell hypertension och varför kan det uppkomma i systematisk skleros ? Hur diganostiseras det?
A: förhöjt tryck i lilla kretsloppet och vid systematisk skleros så beror det på strukturella förändringar i artärena
viktigt att screenas årligt med EKO och spirometri
Diagnosticeras  via högersidig hjärtkateterisering

Q: Vad är renalt kris vid ssystemisk skleros? Vad ser man vid njurbiopsi?
A: Allvarlig komplikation i njuren där man ser :
Hypertoni
Njursvikt
Trombocytopeni
Anemi
Lungödem
Njurbiopsi visar trombotisk mikroangiopati

Q: Vilka är riskfaktorerna för renal kris vid systemisk skleros?
A: dc SSC -
RNA polymeras 3(ffa) och Scl70 autoantikroppar
Kortisonbehandling över 15 mg predinosolon/dag

Q: Hur behandlar man Renal kris vid systemisk skleros?
A: ACE hämmare

Q: Vilka GI påverkan kan uppkomma vid Systemisk skleros?
A: 90% av pat har dysmotilitet av olika grader:
Esofagus (distala 2/3): reflux, sväljningssvårigheter
Magsäck, tarm (illamående, uppblåshet, förstoppning, diarré, pseudoobstruktion, anal inkontinens)
Malnutrition

Q: Vilka sorters hjärt manifestationer kan uppkomma vid systemosk skleros?
A: Myokardfibros/inflammation
Perikardit
Konduktionsdefekter
Diastolisk dysfunktion

Q: hur drabbas leder och muskler av systemisk skleros (symtom)?
A: Myalgi
Artralgi
Inflammation i leder & senor
Senknarr (tendon friction rubs)

Q: Hur behandlas systemisk skleros ?
A: Man behandlar beroende på manifestationerna se nedan: