Title: T5 / Endokrinologi / Hypofys och binjure / Akromegali

Q: Vad är GHs effekter i kroppen?
A: 1.Ökar tillväxt av – brosk, ben, muskler, och bindväv via IGF-1
2.vätskeretention
3.ökar blodsockret
4.stimulerar lipolys
4.ökar konvertering av T4 till T3

Q: Hur ser regleringen av GH ut?
A: GHRH Frisätts av hypothalamus och leder till frisättning av GH från hypofysen medans somatostatin från hypothalamus leder till hämnning av GH frisättningn. Ghrelin stimulerar också GH frisättningen. GH friästter IGF-1 som i sin tur  hämmar frisättningen av GH och GHRH( negative feedback loop)

Q: Vad är vanligaste åldern för Akromegali?
A: Vanligast i åldern 30-50 år men förekommer i alla åldrar

Q: Vilka orsaker finns det till akromegali?(2)
A: 1.GH-producerande hypofysadenom
2. Ektopisk tumör – extremt ovanligt

Q: Vilka symptom och kliniska fynd ser vi vid Akromegali?(16)
A: akral tillväxt, grova drag, stora händer/fötter ,stakettänder, underbett ,ledbesvär – artros, carpaltunnelsyndrom, sömnapnesyndrom, grötigt tal, tjock hud, svettningar ,huvudvärk, hypertoni,diabetes mellitus typ 2 ,kardiomyopati/hjärtsvikt,Syn och synfältspåverkan, hypofysinsufficiens vid stora tumörer

Q: Tumörer som orsakar akromegali är oftast stor när de upptäcls varför? Vad är konsekvensen av det?
A: För att diagnosen brukar ta lång tid att ställa eftersom det kan dröja länge innan pat får symptom. Konsekvensen av detta är att patienterna hinner få synpåverkan och hypofyssvikt innan de får behandling.

Q: Hur utreder man akromegali?
A: 1. IGF-1/GH blodprov
2. OGTT (förmiddagskurva GH)
3. MRT hypofys (CT hypofys vid kontraindikation MR)
4. Visus- synfältskontroll - vid chiasmanära tumör

Q: Vad ska man tänka på när man tar GH och IGF-1 prover i blod?
A: GH har pulsativ utsöndring
IGF-1 har bindar proteiner som påverkas av våra insulin nivåer så man måste ta det i consideration.

Q: Vad mer ska man mäta vid misstanke om akromegali förutom GH och IGF-1?
A: Glukos, HbA1c, lipider samt  BT, EKG, ekokardiografi.

Q: Vilka tillstånd som kräver eventuell behandlingn ska man utreda om man misstänker akromegali?
A: 1.Sömnapné
2.Karpaltunnelsyndrom
3.Problem med tänderna eventuell Tandläkare/käkkirurg
4.Ev koloskopi om symtom och ärftlighet för polyp/cancer

Q: Hur ser behandlingen ut för Akromegali?
A: Första hand Kirurgi – transfenoidal operation
Farmakologisk behandling eller Strålning om kontraindikation, om patieneten ej vill opereras. eller om man har resttumör efter en operation.

Q: [...] av akromegali patienter blir botade av operation.
A: 75%

Q: Redogör för den farmakologiska behandlingen av Akromegali och dess bieffekter
A: 1.Första hand Somatostatin-analog(Somatuline, Sandostatin) intramuskulärt eller djupt subkutant. biverkningar - hämmar gallsyre utsöndring bukspottkörtels enzymer och bikarbonat utsöndring samt motorik i magtarm kanal men det här tolereras av pat ändå för kroppen vänjer sig,
2.GH-receptor antagonist obs dyrt ! (Somavert) som pat injicerar subkutant varje dag - (om somatostatin ej fungerar )
man kan ge både dessa preparat samtiigt om ena inte fungerar ensmt

Q: Hur följer man Akromegali patieneter efter operation?
A: uppföljning efter 2 månader och varar i 10 år och om efter GH normalt efter 10 år avslutas uppföljning
 - man kontrollerar : GH/IGF-1 ( man kan dock ha högt IGF ett tag efter operation på grund av bindarproteiner), OGTT/förmiddagskurva och MR(3 månader efter)

Q: Vad gör man om en AKromegali patienet inte är botad efter operation?
A: Man kan operera igen eller så kan man antigen strållbehandla eller behandla faramkologiskt