Title: T5 / Hematologi / Lymfom

Q: Hur kan lymfom delas upp och vad är mest relevant kliniskt idag?
A: Relevant: Indolent/aggressiv lymfomsjukdom
Andra:
Hodgkin/Non-Hodgkin
B/T/NK-cells ursprung
Spridning i blod (dvs leukemisk/icke-leukemisk)

Q: Såväl indolenta som agrressiva lymfom uppstår från [...]
A: mogna lymfocyter

Q: Hur kan olika typer av lymfom uppstå?
A: Mutationer i olika stadier av lymfocytutveckling leder till olika typer av symtom
Vilande B-lymfocyt -> indolent lymfomsjd
Hyperproliferativ cell -> aggressivt lymfom
Över 70 olika lymfomtyper med olika karaktärsdrag

Q: Botas indolenta lymfom och vad kan ske med dem?
A: Indolenta lymfom är obotbara, men sällan symtomgivande vid upptäckt -> man kan utveckla symtom senare i livet och det kan även transformeras till ett aggressivt lymfom
1/3 av pat md indolent lymfom behöver aldrig någon behandling

Q: Botas aggressiva lymfom och hur gör de sig till känna?
A: Aggressiva lymfom är botbara, men ger typiskt mycket sjukdomssymtom snabbt och kräver snabb behandling

Q: Vilka symtom ses vid Lymfom?
A: B-symtom: (viktnedgång, nattsvettningar, pendlande feber utan infektionssymtom)
Kan ge benmärgssvikt med anemi/trombocytopeni
Kan ha leukemisk spridning med mogna lymfocyter i perifert blod
Lymfadenopati med organpåverkan (Njursvikt pga obstruktion, komprimerar blodkärl/tarm, växt i pleura med exsudat som följd)
Hyperkalcemier med njursvikt
Lymfom växer sällan destruktivt, ger sällan sår eller perforationer

Q: Vid vilka statusfynd ska man tänka på lymfom?
A: Persisterande lymfkörtlar, minst 1,5 cm i största diameter vid klinisk undersökning (lymfadenopati i HH-området ska handläggas av ÖNH)
Palpabel mjälte
B-symtom

Q: Vad krävs för diagnos av lymfom?
A: Cytologi:
Finnålspunktion (enkelt, begränsad info, kan ej utesluta lymfom)
Kolvbiopsi (större risker (UL-lett/DT-lett), ger info om hur sjd växer, kan ställa diagnos)
Kirurgisk biopsi/extirpation (Golden standard för att ställa diagnos, ger all typ av info, resurskrävande och komplikationer)
Skicka material färskt (i NaCl, ej i fixeringsmedel) till patologen för flödescytometri

Q: Vilka typer av indolenta lymfom förekommer och vad utmärks de av?
A: KLL: Det vanligaste indolenta lymfomet, ofta spridd sjd vid upptäckt, sena symtom
Waldenström: Går alltid med M-komponent av IgM-typ och hyperviskositet (symtom som huvudvärk, dimsyn, raynauds syndrom)
Follikulärt lymfom: Ofta begränsad spridning och långsam progress
Marginalzonslymfom: Uppstår ofta i barriärvävnad

Q: Vilka typer av aggressiva lymfom förekommer och vad utmärks de av?
A: Diffust storcelligt B-cells lymfom (DLBCL): vanligaste aggressiva lymfomet
T-cells lymfom: Ofta små lymfkörtlar och mycket inflammation (samt hudfenomen och klåda)
Hodgkin lymfom: Svår att diagnosticera, krävs nästan alltid biopsi, kan också komma med klåda
Mantelcellslymfom: En blandning av indolent och aggressiv sjd

Q: När uppstår ALL?
A: Uppstår när det uppstår mutationer hos omogna lymfocyter i benmärgen
AML vanligare hos vuxna, ALL vanligare hos barn

Q: Vad utmärks cellerna av vid ALL?
A: Blaster är mycket snabbväxande, tränger ut normal benmärgsproduktion
Duktiga på att ta sig in CNS och andra skyddade nischer i kroppen (behöver speciella terapier)
Kräver lång behandling, ofta ca 2 år för att bli frisk, om man tar sig igenom detta har man en god chans att bli botad

Q: Hur behandlas lymfom (aggressiv/indolent)?
A: Cellgifter - grundstenen (pga risk för biverkingar gör man en risk/nytta bedömning, och nyttan väger oftast högst)
Aggressiv sjd bör erbjudas behandling om ej uttalad komorbiditet/förväntad kort överlevnad av andra skäl
Indolent sjd ska bara erbjudas behandling om de har symtom av sin sjd
Lymfom är mycket ofta behandlingsbart även om vi inte kan bota

Q: Vilket tillägg till cellgifter finns mot lymfom?
A: Antikroppar - värdefullt tillägg (riktad behandling med mindre tox på kroppen)
Rituximab mot CD20 på B-celler
Kan anv som singelbehandling vid många indolenta sjd

Q: Vilken behandling finns utöver läkemedel mot lymfom och när anv det?
A: Strålning - klassisk terapi
Vid lymfom med begränsad utbredning
Kan anv för att minska risken för återfall efter given cellgiftsbehandling om lymfomet växt"bulky"
Kan anv för att snabbt få kontroll över ex. hotad luftväg

Q: Vilka typer av immunterapi anv vid lymfom?
A: Bispecifika antikroppar som låser ihop T-celler med lymfomceller, som de då dödar
Checkpoint-blockad som hämmat inaktivering av T-celler
Allogen stamcellstransplantation -> risk för allvarliga Graft vs Host reaktioner (GvH, nya immunförsvaret angriper kroppen)

Q: Vilka former av behandling erbjuds vid lymfom?
A: Cytostatika/cellgifter
Antikroppar
Strålning
Immunterapi