Title: T5 / Hematologi / Plasmacell sjukdomar

Q: Vad händer när vi har patologiska plasmaceller?
A: De ser abnormala ut,förökar sig för mycket och producerara abnormala likanada antikroppar av stor mängd (M-komponenet)

Q: Hur mäter vi M-komponent?
A: Mäts med proteifraktion ( elfores) i serum och i plasma

Q: Vi M komponent om man hittar IgG och IgA tänk [...] om man hittar IgM tänk [...]
A: myelom; lymfom

Q: Varför och hur  mäter vi fria lätta kedjor när i misstäker plasmacell sjukdomar?
A: Eftersom patologiska plasma celler tenderar att producera stort överskott ( och ibland bara) fri lätta kedjor. Då är det bara en typ som de producerar ( lambda eller kappa) ock när man mäter kvoten av dessa så blir det skevt om en är för mycket.

Q: Vilka orsaker till M-komponent finns det?(5)
A: De som är viktigaste för plasmacells sjukdomar är:
MGUS
Myelom
Plasmacytom
AL-amyloidos
POEMS-syndrom

Q: Vad är MGUS?
A: monoklonal gammopati av oklar signifikans : tillstånd som är vanligt med stigande ålder , de som är av IgG och IgA typ är förstadium till myelom men man har bara 1% risk per år att utveckla myelom (IgA högre risk än IgG)

Q: Vad är definitionen av MGUS?
A: M-komponent i serum <30 g/L och/eller klonala plasmaceller <10 % i benmärgsprov
samt
Inga symptom som talar om för  myelomrelaterad organpåverkan eller amyloidos

Q: Vad är MGRS?
A: Monoklonal gammopati av renal signifikans: ett tillstånd där M- komponenten har skadat njurarna, dessa patienter kan ha Progredierande njursvikt samt Ofta proteinuri och ibland hematuri.
Behövs njurbiopsi för diagnos

Q: Vad är multipelt myelom?
A: Sjukdom där man har en patologisk ökning av sjuka plasmaceller i benmärgen

Q: Vilka drabbas mest av Multipelt myelom?
A: Lite vanligare hos män
Ovanlig före 40 år : Medianålder vid diagnos 72 år
Ovanligt i Asien, vanligare bland svarta amerikaner

Q: Vad är symptomen för Multipelt Myelom?
A: Varierande - från asymptomatiska till terminal njursvikt
Men sympotmen är : Skelettsmärtor/frakturer, hyperkalcemi, Anemi/trötthet,Viktnedgång
,Knölar (plasmacytom), Neurologiska symtom,Feber/infektion,Oliguri/anuri (mindre vanligt)  Törst, intorkning, förvirring, Blödningsbenägenhet

Q: Hur säller man diagnosen Mulipelt myelom?
A: man följer definitionen vilket är :
M-komponent av IgG- eller IgA-typ i serum ≥ 30 g/l eller Monoklonala lätta kedjor i urin ≥ 0,5 g/dygn och/eller Klonala plasmaceller i benmärgen ≥ 10 %

Q: Vad är icke sekretorisk myelom?
A: ovanig typ där patienter inte har mätbara M-komponenter i serum eller urin samt normal FLC-kvot men man hittar Klonala plasmaceller i benmärgen ≥ 10 %

Q: Vad är det som bestämmer behandlingen för myelom?
A: Om det är symptomatisk eller inte : om asymptomatisk ingen behandling

Q: Vad är definitionen på behandlings krävande myelom?
A: När man har ROTI (related organ or tissue impairment)
 Hyperkalcemi
Njursvikt
Anemi
Skelettförändringar ▪ En eller flera osteolytiska lesioner (≥ 5 mm)
Eller om man har Myelomtypiska fynd
Klonala plasmaceller ≥ 60 %
 FLC-kvot i serum ≥ 100 (involverad kedja måste vara ≥ 100 mg/L)
 ≥ 2 fokala lesioner på helkropps-MR

Q: Hur behandlar man Mulipelt myelom?(7)
A: Steroider
 Immunmodulerare
 Proteasomhämmare
Antikroppar
Cytostatika - tex vid transplanatation
Bispecifika antikroppar
CAR T
 mm
Oftast kombination av flera av dessa men de fyra första är basen av behandlingen

Q: Vad är syftet med behandlingen av Mulipelt myelom?
A: Ej botande : man siktar på att Förlänga överlevnaden betydligt samt Symtomlindra men det Beror också på ålder och komorbiditet så med Patienter ≤ 70 år vill man pusha på en autolog stamcellstransplantation

Q: Vad är plasmocytom och vilka typer finns det?
A: Plasmacellstumör i eller (mer sällan) utanför skelettet.
Solitära tumörer :Normal benmärg, kan dock ha mindre än 30 g/L, I ö normal röntgen ( förutom tumörerna),Inga övriga ROTI strålbehandlas kan va botande
Multipla tumörer: Oftast del i myelomsjukdom, Behandlas som myelom

Q: Vad är AL amyloidos?
A: Sjukdom där man ser inlagring av immunoglobulinkedjor (defekta) i organ. Lambda är vanligare än kappa vid detta tillstånd

Q: Vad är symptomen vid AL amyloidos?
A: Beror på vilket/vilka organsystem som drabbas,  Njurar - proteinuri
Hjärta -väggfötjockning
Nerver -neuropati
Lever- förstoring och förhöjda värden

Q: hur behandlas AL amyloidos?
A: Som vid multipelt myelom men lägre doser

Q: Vad ska man göra om man hittar M-komponent?(4)
A: Komplettera med:
Blodstatus
S-kreatinin
S-kalcium
S-FLC ▪ Vid abnorm FLC-kvot → U-elektrofores med kvantifiering av lätta kedjor ▪ Vid abnorm FLC-kvot och involverad fri lätt kedja > 100 mg/l → Kontroll NTproBNP (ALamyloidos?

Q: Vad ska man göra om man hittar abnorm FLC kvot tillsamans med M-komponent?
A: U-elektrofores med kvantifiering av lätta kedjor
 Vid abnorm FLC-kvot och involverad fri lätt kedja > 100 mg/l → Kontroll NTproBNP (ALamyloidos?

Q: När ska man skicka remiss till hematolog?(6)
A: 1.Symtom, undersökningsfynd eller laboratorieanalyser talar för malign plasmacellssjukdom, amyloidos eller annan M-komponentrelaterad sjukdom
2. M-komponent i urin >500 mg/l
3.M-komponenten är av typ IgD eller IgE, oavsett koncentration
4. M-komponenten är av typ IgG och ≥ 15 g/l ▪
5.M-komponenten är av typ IgA eller IgM och ≥ 10 g/l
6. FLC-ratio är < 0,26 eller > 1,65

Q: Vad gör hematologen för att utreda patienetr med M-komponent som kommer med remiss?
A: Utvidgade blod- och urinprover  Benmärgsprov
 Ev. DT myelomskelett

Q: Hur följs MGUS patienter på VC?
A: De tar Nya prover efter 3 och 6 månader och därefter 1 gång per år :S-elfores (och i relevanta fall urin), S-FLC ,Elstatus inklusive kalcium,Blodstatus
Behöver dock anpassas efter patienten : ålder,risk för mulipekt myelom