Title: T5 / Vecka 1 / Akut hematologi

Q: Vilka "grupper" av akuta hematologiska tillstånd finns det?
A: 1. För mycket av något (ex. leukocytos)
2. För lite av något (ex. leukopeni)
3. Cellsönderfall (ex. hemolys)
4. Relaterat till tumörväxt (ex. ryggmärgskompression)
5. Koagulationsrubbningar (ex. DIC)

Q: Vilka akuta tillstånd finns det där man har för mycket av något i blodet?
A: Leukocytos
Erytrocytos
Trombocytos
Immunoglobuliner => hyperviskositet (ex. Waldenströms makroglobulinemi)
Hyperkalcemi

Q: Vad är Tumörlysissyndrom? Vad orsakar?
A: Massivt cellsönderfall, framförallt efter cytostatikabehandling av hematologiska högproliferativa maligniteter - leder till läckage av cellinnehåll ut i blodbanan

Q: Vad är neutropen feber (definition)? Vad orsakar?
A: Neutrofiler < 0,5 + temp > 38
Orsakas av:
Cytostatika, benmärgssjukdomar, läkemedel, autoimmuna sjukdomar

Q: Varför är neutropen feber särskilt farligt?
A: Då neutropena patienter har ökad risk för allvarlig infektion / sepsis & chock

Q: Hur hanlägger man neutropen feber?
A: 1. Bedömning enligt ABCDE
2. Blododling (samt ev. från sår, CVK, urin...)
3. Bredspektrumantibiotika iv
4. iv vätska

Q: Vilka tre grupper av orsaker till trombocytopeni finns det?
A: 1. Defekt bildning i benmärgen (ex. cytostatikabehandling, MDS, leukemi)
2. Förstorad mjälte - oftast endast måttlig trombocytopeni
3. Ökad nedbrytning/konsumton (ex. DIC, ITP, TTP)

Q: Vad är pseudotrombocytopeni? Vad ska man göra åt det?
A: Aggregering av trombocyter i provrör ger falstk lågt TPK
Kan använda citratrör istället - hindrar aggregation

Q: Hur handleder man en trombocytopeni utan blödning?
A: Sätt ut läkemedel som kan påverka tombocytfunktion (ex. NSAID)
Utred grunorsak till brist
Vid huvhdvärk - DT hjärna för att utesluta hjärnblödning

Q: Hur handlägger man en trombocytopeni med blödning?
A: Ge trombocyt-transfusion vid livshotande blödning
Tranexamsyra (plasminhämmare)
Ev. Steroider & gammaglobulin
Ev. Plasma, koagulationsfaktorer

Q: När ges trombocyttransfusion vid trombocytopeni?
A: Alltid vid livshotande svårkontrollerad blödning
Annars endast om produktionsdefekt
Och
Blödningsbenägenhet eller TPK < 10

Q: Vad är ITP
A: Immunologisk trombocytopen purpura
Autoimmun sjukdom där anikroppar bildas mot trombocyter

Q: Hur/när behandlas ITP (immunologisk trombocytopen purpura)?
A: Behandlas endast vid blödning eller TPK < 20-30
Då autoimmun - ger prednisolon
Även cyklokapron (tranexamsyra) mot blödningen

Q: Vilken är den vanligste orsaken till hmeolytisk anemi?
A: Autoimmunitet (AIHA)

Q: Vilka två klasser av orsaker finns det till hemolytiska anemier?
A: Erytrocytdefekter: membransjukdomar, hemoglobinopatier, enzymdefekter
Extraerytrocytära orsaker: mekanisk hemolys, DIC, TTP/HUS, autoimmunitet

Q: Vilka två typer av AIHA (autoimmun hemolytisk anemi) finns det? Vad skiljer dessa? Vilken av typerna är mer akut?
A: Varm typ: IgG-antikroppar som agglutinerar vid kroppstemperatur - ofta mer akut
Kall typ: IgM-antikroppar som agglutinerar vid köldexponering

Q: Hur behandlas de olika typerna av AIHA (autoimmun hemolytisk anemi)?
A: Varm typ - prednisolon
Kall typ - Rituximab (anti-CD20)
+ folatsubstitution (annars sekundär brist) + vätska

Q: När ger blodtransfusioner vid autoimmun hemolys (AIHA)? Varför är man så restriktiv?
A: Vid symtom eller snabbt fallande Hb
Då man har autoantikroppar kommer dessa även attackera nya erytrocyter => endast kortvarig effekt och risk för transfusionsreaktioner

Q: Vad är oftast den underliggande orsaken till autoimmun hemolys?
A: Malignitet (ffa lymfomr) eller infektion

Q: Hur diagnostiseras autoimmun hemolytisk anemi (AIHA)?
A: DAT - tillsätter antihumana antikroppar till blodet - om erytrocyterna är täckta av autoantikroppar koagulerar dessa => positivt test

Q: Vilka viktiga labbfynd ses hos personer med TTP?
A: DAT-negativ hemolytisk anemi + trombocytopeni
Normal PK & APTT

Q: Hur kommer den klassiska kliniska bilden se ut hos någon med TTP?
A: Feber
Njurpåverkan (pga mikrokoagel i njurkärlen
Neurologiska symtom - konfusion, huvudvärk vanligast
Buksymtom - illamående, kräkningar, diarrér

Q: Vad är patogenesen bakom TTP?
A: Autoimmun sjukdom - antikroppar mot enzymet ADAMTS13
ADAMTS13 klyver VWF => brist leder till ökad mängd => trombocytaktivering
Trombocytaktiveringen leder till ökad bildning av fibrintrådar => erytrocyter fastnar och går sönder (mikroangiopatisk mekanisk hemolys)

Q: Hur behandlas TTP?
A: Eliminera utlösande faktor (ex. infektion)
Plasmaferes
Ersättning av plasma
Ev. Immunhämmande (steroider, Rituximab (anti-CD20)

Q: Vad har Rituximab för verkningsmekanism? Vad änvänds det mot?
A: Anti-CD20-antikroppar => hämmar B-celler
Används mot autoimmuna sjukdomar, ex. autoimmun hemolys (kall typ) eller TTP
Används även som cytostatika mot ex. B-cellslymfom

Q: Hur diagnostiseras TTP?
A: Antingen anti-ADAMTS13-antikroppar
eller
Mätning av ADAMTS13 i blodet
Oftast görs båda