Title: BV2 / BV2 - 1 / Modul 2 - BV2 / Organeller och transport

Q: Vad är organeller?
A: Specifika, avdelade och specialiserade rum i en eukaryot cell

Q: Vad är en förutsättning för celler att utföra komplicerade uppgifter?
A: Organellerna

Q: Hur avdelas organellerna?
A: De avdelas från cytoplasman med enkla eller dubbla membran

Q: Vilken viktig funktion fyller membran?
A: De är arbetsytor i cellen

Q: Vad kan en prokaryot cell liknas vid?
A: En etta

Q: Vad kan en eukaryot cell liknas vid?
A: Ett palats med många rum för specialiserade funktioner

Q: Vad består cellmembranet av?
A: Består av ett lipid bilayer, ett dubbellager av fosfolipier

Q: Hur ser strukturen ut för fosfolipider?
A: - Hydrofila huvud - som pekar utåt mot vatten
- Hydrofoba svansar - som är kärnan av membranet - innerst mellan lagren

Q: Hur sätts cellmembran ihop?
A: Cellmembran är själv konstruerande
- Om man tillsätter nog med sådant material i cellen arranerar dem sig själva

Q: Vad menas med att cellmembran är självkonstruerande?
A: Att om man tillsätter nog med sådant material i cellen arrangerar dem sig själva

Q: Varför måste andra cellkomponenter hjälpa cellmembranet?
A: Cellmembran är inte särskilt starka, cellen måste ofta stärka dem för att de inte ska gå sönder

Q: Vad har cellmembran egenskaperna för?
A: För att delas och fuseras

Q: Varför är kolesterol viktigt för cellmembranet?
A: Kolesterol behövs för att membranet ska vara flytande - fluid mosaic model

Q: Vad innehåller cellmembranet mer än kolesterol och fosfolipider?
A: Det innehåller membranproteiner

Q: Var finns membranproteiner?
A: De kan antigen vara genomgående genom hela membranet eller sitta på ut- eller insidan

Q: Vad gör membranproteiner?
A: De kan vara t.ex. receptorer, kanaler eller transportproteiner
- Vissa kan t.ex. modifieras med socker för att få en viss funktion

Q: Vilka 3 typer av membranproteinstrukturer finns det?
A: - Skruvkork - ett skruvat protein som går igenom och får hjälp av proteinankare
- Kanaler
- Protein, som ej går igenom membranet - ligger på in- eller utsidan av det

Q: Hur vet membranproteinerna var de ska hamna?
A: Det finns signaler som styr var och hur proteinerna ska hamna

Q: Vad kan man säga att membran är?
A: Membran är barriärer

Q: På vilket sätt är membran barriärer?
A: Det skyddar det som finns på insidan från utsidan och kan reglera vilka ämnen och molekyler som kan ta sig igenom det

Q: Vilka kategorier kan ämnen som färdas över membran delas in i?
A: - Vissa typer av molekyler (hydrofoba t.ex.) kan ta sig in genom membran själva (utan hjälp) - steriodhormoner
- Övriga som lätt diffunderar, t.ex. gaser
- Små molekyler som går igenom lite grann, t.ex. vatten
- Andra typer av molekyler, stora, laddade, hydrofila, som behöver hjälp av transportmekanismer

Q: Vilka typer av molekyler kan korsa membranet själva?
A: Hydrofoba molekyler - t.ex. steroidhormoner

Q: Vilka typer av ämnen kan lätt diffundera över membranet?
A: - O2
- CO2
- N2

Q: Vilka typer av små molekyler kan gå igenom membranet lite grann?
A: - H2O
- Urea
- Glycerol

Q: Vad är typer på molekyler som behöver hjälp att transporteras över membranet?
A: Stora - polära
- Glukos
- Sukros
Joner
- H+, Na+, K+, HCO-, Ca2+, Cl-, Mg2+

Q: Vad kallas utsidan av eukaryota celler för?
A: Glykokalyx

Q: Vad är glykokalyx?
A: Utsidan av eukaryota celler

Q: Från utsida till insida - i vilka lager kan man dela in en eukaryot cell?
A: - Kolhydratslager - sockermolekyler
- Plasmamembran - cellmembran
- Cytosol
- Nukleus

Q: Vad är mitokondirer ett resultat av?
A: Resultat av endosymbiontisk evolution

Q: Vad skiljer mitokondrier från andra cellorganeller - ursprungsmässigt?
A: De har prokaryot ursprung
- De har ett eget minimaliserat genom, vilket ser olika ut i olika arter

Q: Vad är strukturen hos mitokondrier?
A: De är omslutna av (2) dubbelmembran, med mitokondiskt matrix i mitten, innanför innermembranet

Q: Vad är mitokondriens uppgift?
A: Den är cellens ATP-omvandlingscentral/kraftcentral

Q: Vad kan man säga att mitokondrien gör i ATP syntes?
A: Den skapar inte ATP, utan den omvanldar energi

Q: Vad utmärker mitokondriens yttre membran?
A: Yttre membranet är permeabelt för molekyler upp till 5000Da

Q: Vad utmärker mitokondriens inre membran?
A: Inre membranet är impermeabelt för joner - en selektiv barriär

Q: Hur uttrycker man mängden mitokondirer i en vävnad eller i ett organ?
A: Man tala om mitokondrievolym, snarare än antal

Q: Vilken typ av cell är ett ex. på en cell med stor mitokondrievolym?
A: Muskelceller

Q: Vad drivs ATP-syntesen av?
A: ATP-syntesen drivs av jongradienten mellan ut- och insidan av inre membranet

Q: Vad styr mitokondriernas utsträckning?
A: Mikrotubuli

Q: Vad kan sägas om cellens form?
A: Celler är nästan aldrig runda
- De har "tältpinnar" av cytokelettala komponenter - mikrotubuli

Q: Var kan mitokondriers proteiner kodas?
A: Vissa kodas med gener i kärnan och synteseras i cytosolen
ELLER
Andra proteiner kodas av mitokondriernas egna gener samt synteseras i mitokondriers egna ribosomer

Q: Vad måste till för mitokondriella proteiner som kodas för i kärnan?
A: Vissa kodas i kärnan och synteseras i cytosolen
- Särskilda signalsekvenser samt motsvarande transportmekanismer (TIM och TOM) för mitokondriella proteiner
- Ser till att proteiner hamnar inne i mitokondrier

Q: Vad är uppgiften för signalsekvenserna angående mitokondriernas proteiner?
A: De signalerar till transportmekanismer, som ser till att proteiner hamnar inne i mitokondrier

Q: Hur ärvs mitokondriella sjukdomar?
A: Ärvs genom äggcellen

Q: Hur många i Sverige har en mitokondriell sjukdom?
A: 1/11000 födda i Sverige har en mitokondriell sjukdom

Q: Vad påverkar ofta mitokondriella sjukdomar?
A: De innebär ofta defekter i andningskedjan, vilket ger sämre ATP-produktion

Q: Vilka strukturer drabbas mest av mitokondriella sjukdomar?
A: Nervsystemet och skelettmuskulaturen är mest drabbad

Q: Vilken typ av membran har peroxisomer?
A: Enkelmembran

Q: Vad är funktionen hos peroxisomer?
A: De producerar och använder väteperoxid
- Är viktig vid nedbytning av toxiska molekyler, t.ex. etanol samt med viss fettnedbrytning (beta-oxidation)

Q: Varför är det viktigt att peroxisomer är membranbundna organeller?
A: De tillverkar och innehåller väteperoxid, vilket är en stark molekyl och därför är det viktigt att ha det rummet så den inte bryter ned andra cellulära komponenter

Q: Varför heter peroxisomer som de gör?
A: De producerar och använder väteperoxid - därav namnet

Q: Vad är ett ex. på en peroximal sjukdom?
A: Zellwegers syndrom

Q: Hur ökar peroxisomer i antal?
A: Peroxisomer växer och delar på sig när de nått en viss storlek

Q: Vad är ER?
A: Endoplasmatiskt retikel är en membranstruktur (arbetsytor), som kan delas in i det granulära och slätta ER

Q: Hur ser ER membranet ut?
A: Det har en membranstruktur som är kontinuerlig med kärnhöljet, innehåller:
- Membran och arbetsytor
- Är perinukleärt - runt cellkärnan

Q: Vad sker med kärnhöljet och ER under mitosen?
A: Kärnhöljsdelar blir ett med ER under mitosen (delar av det går in i ER), eftersom de måste lösas upp
- Sedan återskapas det igen efter mitos

Q: Vilka är de 2 huvudtyperna av ER?
A: - Slätt
- Granulärt

Q: Hur varierar ER i vävnader/celler?
A: Mängden och typen av ER varierar baserat på celltyp

Q: Vad sker i granulärt ER?
A: Translation, veckning och modifiering av membranproteiner

Q: Vart ska proteinerna från ER?
A: De är:
- Proteiner som ska utsöndras
- Proteiner som skall residera i ER, golgi och lysosomer
-  Komplex med ribosomer (RER)

Q: Hur sker transport av proteiner från ER?
A: Transport av proteiner från ER till golgi sker med hjälp av transportvesiklar

Q: Vad kan sägas om mängden SER?
A: Finns i små mängder i de flesta celler

Q: Vad sker i SER?
A: Syntes av lipider, fosfolipider och steroidhormoner
OCH
Metabolism av alkohol och toxiska molekyler

Q: Hur riktas proteiner rätt i cellen (ER)?
A: Proteinr som ska in till ER innehåller särskilda signalsekvenser och riktar proteinet åt rätt håll i cellen

Q: Vad reagerar signalsekvenserna i proteiner i ER på?
A: - Särskilda mekanismer (proteinstrukturer) som känner av "signalsekvenser" och riktar proteintet åt rätt håll i celle

Q: Vad kan sägas om proteiner och veckning?
A: Vissa proteiner kan vecka sig själva, medan andra behöver hjälp för att veckas via chaperoner (bevakarroll - guvernant)

Q: Var sker proteinglykosylering?
A: Den påbörjas normalt i ER och slutförs sedan normalt i golgiapparten

Q: Vad handlar proteinglykosylering om?
A: Proteinglykosylering handlar om olika typer av sockermolekyler som fäster på proteiner, för en viss funktion eller för rätt veckning

Q: Varför sker proteinglykosylering?
A: För att ge proteiner en viss funktion eller för att rätt veckning ska ske/rätt veckning

Q: Vad sker mer med proteinerna i ER innan de skickas vidare?
A: Kontroll av korrekt veckning av proteiner i ER (proteasomer) innan de transporteras vidare

Q: Hur sker golgimembranet ut?
A: Golgi är omsluten av enkelmembran

Q: Vad är golgi analog till?
A: Postnord

Q: Vad sköter golgi?
A: Sortering och modifiering av proteiner

Q: Vilka 3 delar kan golgi delas in i?
A: - Cis-golgi - går in via
- Cisterna - mitten
- Trans-golgi- går ut via

Q: Vad är cis-golgi?
A: Där saker går in i golgi

Q: Vad är cisterna?
A: Mitten av golgi

Q: Vad är trans-golgi?
A: Där saker går ut från golgi

Q: Vad är golgi ofta i cellen?
A: I cellen ofta perinukleär

Q: Vilka funktioner sker inne i golgi?
A: - Sortering
- Fosforylering
- Glykosylering - ta bort/lägg till sockermolekyler
- Sulfatera

Q: Hur går saker genom Golgi?
A: In från ER kommer saker med transport, sedan sker reaktioner inne i golgi (paketering/modifikationer) och slutligen går slutprodukten ut ur golgi via trans-golgi och mot lysosomen, cellmembranet eller till en vesikel

Q: Mot vad går produkter från golgi?
A: Ut som lysosom, cellmembran eller till en vesikel

Q: Vad är lysosomer analoga till?
A: Cellens återvinningscentral

Q: Vad är den aktiva substansen i lysosomer?
A: I lysosomer finns ett antal hydrolytiska enzym, som är verksamma i lysosomen

Q: Vad gör protonpumpen i lysosomen?
A: Håller lågt pH i lysosomen

Q: Hur hålls lågt pH i lysosomen?
A: Via protonpumpar

Q: Varför har lysosomer protonpumpar?
A: För att hålla lågt pH i cellen, eftersom enzymerna aktiveras i lågt pH

Q: Varför är enzymerna i lysosomen konstruerade för att endast vara aktiva vid lågt pH?
A: Eftersom de kan bryta ner cellkomponenter, så om de skulle läcka ut i cellen skulle de bli inaktiva p.g.a. högre pH och därför inte kunna bryta ner någonting

Q: Vad sker med enzym innan de hamnar i lysosomer?
A: Enzymer som ska vara verksamma i lysosomer märks i golgi med en transportsignal - mannos-6-fosfat

Q: Vilken transportsignal märks lysosomenzymer med i golgi?
A: Mannos-6-fosfat

Q: Hur sker transport av lysosom-enzym från golgi?
A: Det utförs av en särskild typ av vesikeltransport med enzymer till lysosomen, som har en receptor för mannos-6-fosfat

Q: Vad händer vid nedsatt lysosomfunktion?
A: Cellerna kan inte utföra normal nedbrytning av molekyler, vilket leder till att det icke-nedbrytna materialet ansamlas

Q: Hur många lysosomala upplagringssjukdomar är kända?
A: det finns ett tiotal kända lysosomala upplagringssjukdomar

Q: Vad är 2 exempel på lysosomala upplagringssjukdomar?
A: - Gaucher sjukdom
- Hunters sjukdom

Q: Hur behandlas Hunters sjukdom?
A: Behandling med särläkemedel (orphan drugs)

Q: Vad är särläkemedel?
A: Läkemedel som framställts/forskats fram utan statligt bidrag, istället är det kapitalister som tar risker och om läkemedlet blir godkänt får de patent på det i ett antal år

Q: Vad är endosomer analoga till?
A: Paketbilar/budbilar

Q: Vilken typ av organell är endosomer?
A: Sorteringsorganeller - transportorganeller

Q: Vad funkar endosomer som?
A: De är en mellanstation i transport från:
- ER till lysosom
ELLER
- Cellytan till lysosom

Q: Vad transporteras med endosom?
A: Vesiklar

Q: Vilka olika typer av endosomer finns det?
A: Det finns olika typer av endosomer för oliak funktioner:
- "early"
- "late"

Q: Vad sker med endosomer som mognar?
A: Endosomer mognar (early becomes late) och fuserar med målstrukturer

Q: Vilka 3 typer av transport finns det?
A: - Gated transport
- Transmembranstransport
- Vesikulär transport

Q: Vad är viktiga frågor inom transport?
A: - Vad transporteras?
- Hur transporteras?
- Vart transporteras?
- Hur hittar transporten rätt?
- Vad driver transporten?

Q: Vad sker i gated transport för små respektive stora molekyler?
A: - Små molekyler slinker igenom
- Stora molekyler transporteras selektivt

Q: Varför transporteras mRNA selektivt?
A: Jättemånga gener transkriberas och processas, men allt blir inte bra - så mRNA selekteras och transporteras ut ur nukleära porer

Q: Vad är ett exempel på en molekyl som transporteras selektivt?
A: mRNA

Q: Vad kan "gates" göra?
A: De kan öppnas och stängas, i som kanaler

Q: Vad kan ionkanaler göra för att vara selektiva?
A: Ionkanaler kan öppnas och stängas - selektivt filter i aqueos pore

Q: Hur kan molekyler som ska ta sig genom ett membran delas in i 2 grupper?
A: - Vissa typer av molekyler tar sig obehindrat genom ett membran
- Andra behöver transporteras

Q: Vilka typer av molekyler tar sig obehindrat över membran?
A: - Hydrofoba
- Små

Q: Vilka typer av molekyler måste transporteras över membran?
A: - Joner
- Socker

Q: Vad kan generellt sägas om transmembransportsprocesser?
A: De är ofta reglerade, styrda processer, som ibland behöver energi

Q: Hur kan celler jämna ut koncentrationsskillnader?
A: Genom att skapa koncentrationsgradienter, vilket styr transport av många ämnen in och ut ur celle

Q: Hur går ämnen via koncentrationsgradienten?
A: De går från hög till låg koncentration, men ibland gör de det motsatta när vi aktivt pumpar ut något ur cellen

Q: Vad är den principiella strukturen hos en transportör?
A: En transportör är ett komplex av olika proteiner som transporterar, de kan t.ex. vara proteinstrukturer som går igenom membranet

Q: Vilka 2 olika former finns i den principiella strukturen för transportörer?
A: Ofta 2 olika former:
- Det finns säten som kan binda det som ska transporteras
- Den tar in saker på ena sidan och släpper ut de på andra - de ändrar struktur under transporten

Q: Vad kan koncentrationsgradienten vara i ett transportsammanhang?
A: Kan vara både en fördel och en nackdel

Q: Vad är några olika typer av passiv transport?
A: - Kanal-medierad
- Transportör-medierad

Q: Varför kallas passiv transport passiv?
A: Passiv eftersom cellen inte behöver använda energi

Q: VIlken kraft sker passiv transport med?
A: Sker med kraften från koncentrationsgradienten - drivs av den

Q: Vad är en typ av aktiv transport?
A: Via proteinkomplex

Q: Vad är aktiv transport beroende av?
A: Är beroende av energi eftersom ämnen transporteras mot koncentrationsgradienten - ofta ATP

Q: Vilka 3 huvudtyper av transportörer finns?
A: - Uniport
- Symport
- Antiport

Q: Vad kallas antiport och symport för?
A: Coupled transport

Q: Vilka transportörer utgör coupled transport?
A: Symport och antiport

Q: Vad sker vid uniport?
A: Bara en sorts molekyl transporteras

Q: Vad sker vid symport?
A: Det finns en molekyl som transporteras, men en kompis förljer med för att möjliggöra det - co-transportiv - två molekyler slinker igenom
- En ska transporteras, men den andra behövs för att det ska ske
Sker ofta mot gradienter för det ena ämnet och därför behövs det andra, vilket följer sin gradiet och transporteras igenom och då kan det första ämnet följa med

Q: Vad sker vid antiport?
A: En molekyl ska in, den andra ska ut
T.ex
- Na+K+

Q: Vad ger kraft till uniport?
A: Transporteras efter koncentrationsgradienten, ATP behövs ej

Q: Vad är ett exempel på uniport?
A: Molekylen går från state A -> state B under transporten
- tar in -> ändrar konformationen -> släpps ut

Q: Vad är ett ex. på symport?
A: Na+ - glukostransportör

Q: Hur går symport med Na+
- glukostransportör till?
A: Glukos ska in mot sin koncentrationsgradient, det finns en högre konc. av Na+ utanför cellen, som driver transporten då Na+ färdas med sin koncentrationsgradient
- energin från natruimgradienten används
- Dessa 2 färdas tillsammans

Q: Hur kan symport förklaras i ett nötskal?
A: Gradienten för en annan molekyl utnyttjas för att transportera en annan mot sin koncentrationsgradient samtidigt

Q: Var får symport energi ifrån?
A: Från koncentrationsgradienten av ett av ämnena

Q: Vad är ett exempel på antiport?
A: Na+K+ - pumpen

Q: Varifrån får antiport energi?
A: ATP

Q: Hur går Na+K+ transporten till?
A: De bägge jonerna färdas mot sina respektive koncentrationsgradienter
- K+ transporteras in från utsidan - uppströms
- Na+ transpoteras ut från insidan - uppströms

Q: Hur kan vesikulär transport ske?
A: Inom cellen, ut från cellen, in i cellen

Q: Hur färdas vesiklarna?
A: Transport av vesiklar sker via motorproteiner - via mikrotubuli

Q: Vad innehåller vesiklar?
A: Vesiklar innehller olika typer av molekyler, t.ex. protein

Q: Hur hittar vesiklar rätt?
A: Via addresslappar - SNARE

Q: Vad är SNARE?
A: En signalstruktur i vesikel samt en receptorstruktur på mottagarsidan

Q: Hur många olika SNAREs finns det?
A: Tiotals olika SNARE-typer, det finns många olika för specifika signaler

Q: Vad räcker det inte bara med vid vesikeltransport?
A: Det räcker inte bara med att det ska finnas en signal - det måste finnas något på mottagarsidan också (receptor)

Q: Varför räcker det inte bara med en signal?
A: För att utan något på mottagarsidan som tar emot signalen, som en receptor, är signalen värdelös

Q: Vad heter andra destinationstypssignaler?
A: RAB - vesikulär transport

Q: Hur sker vesikulär transport?
A: En vesikel knoppas av från en donör (ER eller golgi) - vesikeln fuserar med målkomponenten

Q: Vad gör stödstrukturer i vesikeltransport?
A: Det finns stödstrukturer - proteiner - som hjälper till med att t.ex. knoppa av

Q: Vad kan man säga att vesikeln utgör?
A: Den utgör en extra paketering när man skickar med "postnord"

Q: Vad är vesiklar?
A: Vesiklar är små vätskeblåsor för transport

Q: Vad kan cellen göra med vesiklar, förutom transport?
A: Cellen "jonreglerar" med vesiklar

Q: Med vad sker proteinfodring av vesiklar?
A: - Klatriner
ELLER
- COP1/COP2

Q: Vad är klatrin viktigt för?
A: Klatrin är viktigt för "budding" av vesiklar

Q: Vad sker när en vesikel knoppas av och paketeras?
A: En vesikel knoppas av - det finns receptorer
- De packas selektivt
- Klatriner hjälper till att packetera vesikeln
- Sedan när paketet är ute i cytosolen kan de yttersta höjlet (klatriner) lämnas bort

Q: Vad är exocytos?
A: En process där celler utsöndrar stora molekyler - en typ av vesikeltransport

Q: Vad är konstitutiv exocytos?
A: Konstant aktiv exocytos - finns i alla celler
- Innebär "housekeeping" - är på kontinuerligt

Q: Vad innebär reglerad exocytos/sekretion?
A: Sekretion av stora mängder av molekyler lagrade i vesiklar vid given signal, t.ex.
- Insulin
- Matspjälkande enzymer

Q: Vad är endocytos?
A: Substanser importeras till cellen

Q: Vilka 3 olika typer av endocytos finns det?
A: - Receptorberoende
- Pinocytos
- Fagocytos

Q: Vad innebär receptorberoende endocytos?
A: Att det finns receptorer på cellytan som bestämmer vilka molekyler som ska paketeras och skickas in

Q: Vad är ett ex. på receptorberoende endocytos?
A: Import av LDL (low-density lipoprotein, transportör av kolesterol i cellen) med en specifik LDL-receptor

Q: Vad innebär pinocytos?
A: Intag av vätskadroppar genom invagination av cellmembranet

Q: Vad innebär fagocytos?
A: Cellen tar in stora partiklar genom invaginering av cellmembranet - inknoppning

Q: Vad är fagocytos en viktig mekanism för?
A: Viktig mekanism mot patogener

Q: Vad kan exempelvis ske med fagocytos?
A: Import av bakterier, virus, döda celler och mineralpartiklar

Q: Vad betyder transcytos?
A: "över cellen"

Q: Vad innebär transcytos?
A: Molekyler transporteras genom cellen
- Import på ena sidan av cellen och export på den andra

Q: Vad är ett exempel på en celltyp där transcytos sker?
A: T.ex. i polära celler
- Epitelceller med en apikal och en basal del

Q: Vad är exempel på transcytos av materia?
A: - Infektion med HIV genom exocytos
- Transcytos av antikroppar

Q: Vad innebär autofagi?
A: Återanvändning av material från organeller

Q: Vad är exempel på autofagi?
A: - Defekta mitokondrier
- Membrandelar

Q: Vad är autofagi viktigt för?
A: Viktigt för homeostas i cellen

Q: Var bildas en autofagosom?
A: En autofagosom bildas först runt målorganeller

Q: Vad gör autofagosomen?
A: Den fuserar med en lysosom och innehållet används

Q: Vad är exempel på vesikeltransport?
A: - Endocytos
- Exocytos
- Transcytos

Q: Var sker syntes av proteiner som skall transporteras till cellmembranet?
A: I RER

Q: Hur transporteras (med vilken typ av cellulär struktur?) proteinerna från ER till Golgi?
A: Via transportvesiklar i cytosolen, via signalsekvenser

Q: Hur transporteras proteinerna från Golgi till cellytan?
A: Via vesiklar

Q: Vad är det som styr vilka proteiner som cell transporteras till cellytan?
A: Modifieringen på cellytan, t.ex.
- Glykosylering
- Fosforylering
- Sulfidering

Q: Varför är det bättre att prata om "mitokondrievolym" i cellen och inte om "antal mitokondrier"?
A: För att det ger en bättre överblick om mängden mitokondrier i förhållande till andra cellkomponenter, vilket ger en jämnare jämförelse mellan celler

Q: Vissa proteiner som används i mitokondrier syntetiseras utanför mitokondrier, baserat på gener som finns i cellens kärna. Hur ser cellen till att dessa proteiner transporteras till mitokondrier?
A: Genom signalsekvenser och receptorer

Q: Mitokondrier
har en komplex intern struktur som syns på filmen. Vad är mitokondriens
huvuduppgift i cellen?
A: ATP-syntes

Q: Vilka molekylärgenetiska mekanismer sker i cellen?
A: Transkription och translation

Q: Which organelle has a characteristically low pH? (RAT)
A: Lysosom

Q: What does the outermost layer of the surface of animal cells consist of? (RAT)
A: Different sugar/carbohydrate molecules

Q: What structure in the cells organizes the mitochondria to specific locations? (RAT)
A: Microtubuli

Q: What functions in the body are typically affected by hereditary mitochondrial diseases? (RAT)
A: Skeletal muscle function

Q: Which structure in the cell is specialized in the synthesis of proteins destined to be exported from the cell? (RAT)
A: RER

Q: Which mechanism is used for recycling damaged mitochondria? (RAT)
A: Autophagy

Q: Enzymes that are destined to be active hydrolytic enzymes in the lysosome must be transported there with a special mechanism. What kind of a "signal" specifies that an enzyme must be transported to the lysosome? (RAT)
A: Mannos-6-fosfat

Q: What is the function of pinocytosis in cells? (RAT)
A: Import liquid drops

Q: What is the function of transcytosis in cells? (RAT)
A: Transport molecules through the cell

Q: Which organelle is typically continuous with the nuclear envelope? (RAT)
A: ER

Q: Some of the proteins active in mitochondria are coded for by nuclear genes and translated in ribosomes that are in the cytosol. How are these proteins imported (destined) to the mitochondria?
(RAT)
A: The proteins have a specific mitochondrial signal sequence

Q: Where are centrosomes normally located? (RAT)
A: In the cytosol

Q: What is the process called where the cell secrets proteins such as insulin? (RAT)
A: Exocytosis

Q: What is the motor protein dynein associated with in the cell? (RAT)
A: Microtubuli

Q: Which of the following is not a protein? (RAT)
A: GAG:s

Q: Which organelle has a double membrane? (RAT)
A: Mitochondria

Q: What kind of mutations typically affect the function of lysosomes? (Applicering)
A: A. Mutations in genes coding for lysosomal enzymes
B. Mutations in genes coding for transport proteins involved in lysomal transport

Q: What is the prevalence of lysosomal diseases as a group, in Sweden? (Applicering)
A: 1/5000

Q: What kind of treatment methods have been tried with lysosomal diseases? (Applicering)
A: A. Enzyme replacement therapy
B. Substrate reduction therapy
E. Chaperon treatment
F. Stem cell therapy/stem cell transplantation
G.Gene therapy

Q: Which function is abnormal in Gaucher's disease? (Applicering)
A: The breakdown (hydrolysis) of certain cell membrane components in lysosomes

Q: What is the cause of the observed abnormal lysosomal function in Gaucher's diseases (Applicering)
A: Altered gene sequence coding for an enzyme

Q: Are all cell types equally affected in Gaucher's disase? (Applicering)
A: No, only certain types of cells

Q: What dictates which types of cells and organs are affected in Gaucher's disease? (Applicering)
A: The type of mutation or mutations
- Man kan ha dubbelanlag som kan påverka

Q: Would Gaucher's disease be a good target for gene therapy? (Applicering)
A: Yes, probably if residual activity could be regained with gene therapy

Q: Why is Gaucher's disease sometimes called the "Norrbottensjukan"? (Applicering)
A: One type of Gaucher's disease is more common in Norrbotten than in the rest of Sweden

Q: Vilken organell har aktiv transkription?
A: Mitokondrier