Title: BV2 / BV2 - 2 / Modul 6 / Modul 6b / Ureacykeln

Q: Ureacykeln erhåller två kväven från arginin respektive NH_3/NH_4^+. Varför finns ureacykeln endast i levern och inte i något annat organ? (RAT)
A: Det är enbart i levern som enzymet arginas-1 finns.

Q: Vilket är det hastighetsbestämmande och reglerande steget i ureacykeln? (RAT)
A: CPS-1

Q: Vad sker i steg 1 av aminosyrametabolism?
A: I steg 1, transaminering, skyfflar aminotransferaser över alfa-aminogruppen hos aminosyror till alfa-ketoglutarat och det bildas glutamat

Q: Vad sker i steg 2 av aminosyrametabolism?
A: I steg 2, deaminering, deamineras glutamat av enzymet glutamat dehydrogenas och det bildas alfa-ketoglutarat och ammoniak

Q: Vad sker i steg 3 av aminosyrametabolism?
A: I steg 3, ureacykeln, kommer den ammoniak som bildats vid deaminering av glutamat inkorporeras i ureacykeln

Q: Vad är syftet med ureacykeln?
A: NH3 är toxiskt för kroppen så vi måste därför bli av med det

Q: Vad har majoriteten av det kväve som utsöndras med urinen sitt ursprung i?
A: Över 90% av allt kväve som utsöndras med urinen har sitt ursprung i urea

Q: Vad frigörs vid katabolism av aminosyra katabolism?
A: Toxisk NH3

Q: När frigörs främst NH3?
A: Främst vid oxidativ deaminering katalyserad av enzymet glutamat dehydrogenas

Q: Vad sker översiktligt i ureacykeln?
A: I ureacykeln omvandlas toxisk NH3 till urea

Q: Hur transporteras sedan urea efter syntes?
A: Urean transporteras från levern till njurarna och utsöndras med urinen

Q: Vad är ureacykeln för kroppen?
A: Ureacykeln är kroppens viktigaste sätt att göra sig av med toxiskt NH3

Q: Var i cellen sker de 2 första stegen av ureacykeln?
A: De 2 första stegen i ureacykeln sker i matrix i mitokondrien

Q: Vad sker i steg 1 av ureacykeln?
A: I steg 1 bildas karbamoylfosfat mha av enzymet karbamyolfosfat syntetas 1 då en ammoniak och en vätekarbonat (HCO3-) kombineras
- Reaktionen drivas genom att 2 ATP förbrukas

Q: Vad sker i steg 2 av ureacykeln?
A: I steg 2 bildas en citrullin av en ornitin och en karbamoylfosfat mha enzymet ornitin transakarbamoylas, vid reaktionen frigörs även en fosfat

Q: Var finns arginas 1?
A: Arginas 1 finns endast i levern?

Q: Vilket är det hastighetsreglerande enzymet i ureacykeln?
A: Karbamoylfosfat syntetas-1

Q: Vad sker efter att citrullin bildats?
A: Därefter transporteras citrullin ut från mitokondrien till cytosolen

Q: Vad sker med citrullin i cytosolen (steg 3 i ureacykeln)?
A: I cytosolen adderas en aspartat till citrullin och genererar produkten argininosuccinat
- Reaktionen katalyseras av enzymet argininosuccinat syntetas
- Drivs av ATP

Q: Vad sker i steg 4 av ureacykeln?
A: Sedan i steg 4 spjälkas argininosuccinat av enzymet argininosuccinat lyas till fumarat och arginin

Q: Vad sker i steg 5 av ureacykeln?
A: Argininen omvandlas sedan till en ornitin och en urea av enzymet agrinas 1

Q: Varför sker ureacykeln bara i levern?
A: Arginas 1 finns enbart i lever, vilket förklarar varför ureacykeln enbart hittas i levern

Q: Vad sker i steg 6 i ureacykeln?
A: Slutligen transporteras ornitin tillbaka in till mitokondrien och cirkeln är sluten

Q: Vad händer med urean som bildas?
A: Urean som bildas diffunderar ut ur levern och transporteras till njurarna där den filtreras och utsöndras med urinen

Q: Hur transporteras citrullin och ornitin?
A: Ornitin och citrullin transporteras in i mitokondrien med samma transportör - Man kallar transportörer som transporterar olika molekyler i motsatt riktning för antiport-transportörer

Q: Vilken typ av transportör transporteras citrullin och ornitin ut och in ur mitokondrien via?
A: Antiport

Q: Hur regleras ureacykeln?
A: Det är det första steget som sker i mitokondrien som både är ett hastighetsbestämmande och reglerande steg i ureacykeln

Q: Vilken substans reglerar CPS-1?
A: N-acetyl glutamat, en alloster aktivator av enzymet karbamylfosfatsyntetas 1 och ökar hastigheten på ureacykeln

Q: Hur bildas N-acetyl glutamat?
A: N-acetyl glutamat bildas av enzymet N-acetyl glutamat syntas, som i sin tur är positivt allostert reglerat av arginin, ett substrat som ingår i ureacykeln

Q: Vad regleras mängden N-acetyl glutamat av?
A: Enzymet som synteserar det är positivt allostert reglerat av arginin

Q: Vad sker med ureacykeln om det finns mycket arginin?
A: Finns mycket arginin ökar farten för ureacykeln

Q: Finns det isoenzym för CPS?
A: Det finns 2 isoenzymer av karbamoylfosfat syntetas, CPS1 och CPS2

Q: Vad är funktionen hos CPS-1?
A: CPS1 är mitokondriellt och ingår , som en del i ureacykeln

Q: Vad är funktionen hos CPS-2?
A: CPS2 finns i cytosolen och är involverat i syntes av pyrimidiner

Q: Vad är ureacykelns summaformel?
A: NH3 + Aspartat + HCO3- + 3ATP + H2O -> Urea + fumarat + 2ADP + 2Pi + AMP + PPi

Q: Vad händer med det fumarat som bildas i ureacykeln och Vartifrån kommer aminosyran aspartat som åtgår i ureacykeln?
A: I cytosolen finns cytosoliskt fumaras och cytosolismt maltdehydrogenas
- Enzymerna omvandlar fumarat till malat och vidare från malat till oxalacetat
- I nästa steg kan enzymet ASAT, aspartat-aminotransferas omvandla oxalacetat till aspartat, ett substrat i ureacykeln